UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2019
André, 13 anos, portador de fibrose cística que o leva a fazer uso diário de enzima pancreática há 7 meses, com melhora do quadro de esteatorréia. Nesse caso, deve-se ainda orientar a complementação de:
Fibrose cística com insuficiência pancreática → Suplementação de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) é essencial, mesmo com enzimas.
A fibrose cística causa insuficiência pancreática exócrina, levando à má absorção de gorduras e, consequentemente, das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). Mesmo com a reposição de enzimas pancreáticas, a suplementação dessas vitaminas é crucial e deve ser monitorada para prevenir deficiências e suas complicações, como osteopenia e problemas de coagulação.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva que afeta principalmente as glândulas exócrinas, levando à produção de secreções espessas e viscosas. Uma das manifestações mais comuns e clinicamente significativas é a insuficiência pancreática exócrina, que ocorre em cerca de 85-90% dos pacientes. Essa condição resulta na má digestão de gorduras e, consequentemente, na má absorção das vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), sendo um ponto crucial para a prática clínica de residentes de pediatria e gastroenterologia. A fisiopatologia da má absorção na FC decorre da obstrução dos ductos pancreáticos por muco espesso, impedindo que as enzimas digestivas atinjam o intestino delgado. Isso leva à esteatorreia e à deficiência de vitaminas lipossolúveis. O diagnóstico da FC é feito por teste do suor ou análise genética, e a insuficiência pancreática é confirmada por testes de função pancreática. A suspeita de deficiência vitamínica deve ser alta em todos os pacientes com FC, independentemente do uso de enzimas. O tratamento da insuficiência pancreática envolve a reposição de enzimas pancreáticas para melhorar a digestão. No entanto, a suplementação de vitaminas A, D, E e K é uma parte essencial e contínua do manejo da FC, mesmo com a melhora da esteatorreia. As doses devem ser ajustadas individualmente e os níveis séricos monitorados regularmente para evitar tanto a deficiência quanto a toxicidade. O prognóstico dos pacientes com FC melhorou significativamente com o avanço das terapias, incluindo a suplementação nutricional adequada.
A fibrose cística causa insuficiência pancreática exócrina, resultando na má digestão e absorção de gorduras. Como as vitaminas A, D, E e K são lipossolúveis, sua absorção também é prejudicada, levando a deficiências que podem causar sérias complicações se não forem corrigidas.
A deficiência de vitamina A pode causar problemas de visão; vitamina D, osteopenia e osteoporose; vitamina E, neuropatia e miopatia; e vitamina K, coagulopatias. A suplementação visa prevenir essas complicações e otimizar a saúde geral do paciente.
Não, a reposição de enzimas pancreáticas melhora a digestão de gorduras e a esteatorreia, mas geralmente não é suficiente para normalizar a absorção de vitaminas lipossolúveis. A suplementação ativa e em doses elevadas dessas vitaminas é quase sempre necessária e deve ser individualizada e monitorada.
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