UFGD/HU - Hospital Universitário de Dourados (MS) — Prova 2018
A fibrose cística é uma doença genética multissistêmica de evolução crônica e progressiva, caracterizada principalmente por obstrução pulmonar crônica e má absorção digestiva. Sobre seu tratamento, assinale a alternativa correta.
Fibrose cística: reposição enzimática pancreática essencial para nutrição e crescimento adequado.
A fibrose cística frequentemente causa insuficiência pancreática exócrina, levando à má absorção de nutrientes. A terapia de reposição enzimática pancreática é crucial para otimizar a digestão e absorção, promovendo um estado nutricional adequado e crescimento saudável, o que impacta diretamente o prognóstico e a qualidade de vida do paciente.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, causada por mutações no gene CFTR, que codifica uma proteína reguladora da condutância transmembrana. Caracteriza-se por disfunção de glândulas exócrinas, levando a secreções espessas que obstruem ductos, principalmente nos pulmões e pâncreas, resultando em doença pulmonar crônica progressiva e má absorção digestiva. É a doença genética letal mais comum em caucasianos. O tratamento da FC é complexo e multidisciplinar, visando controlar os sintomas e retardar a progressão da doença. Um dos pilares é o manejo da insuficiência pancreática exócrina, que afeta a maioria dos pacientes. A má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis leva à desnutrição e comprometimento do crescimento, sendo a terapia de reposição enzimática pancreática crucial para otimizar a digestão e absorção de nutrientes, melhorando o estado nutricional e, consequentemente, o prognóstico. Além da reposição enzimática, a dieta deve ser hipercalórica e hipergordurosa, com suplementação de vitaminas lipossolúveis e sal, devido às perdas excessivas pelo suor. O tratamento das exacerbações respiratórias, fisioterapia respiratória e o uso de moduladores do CFTR são outras abordagens importantes. O objetivo é melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida, focando na manutenção do estado nutricional e da função pulmonar, que são determinantes para o desfecho da doença.
A terapia de reposição enzimática pancreática é fundamental para pacientes com fibrose cística que apresentam insuficiência pancreática exócrina. Ela visa repor as enzimas digestivas (lipase, amilase, protease) que o pâncreas não produz em quantidade suficiente, melhorando a digestão e absorção de gorduras, proteínas e carboidratos, e promovendo um estado nutricional adequado.
A dieta para pacientes com fibrose cística deve ser hipercalórica e hipergordurosa, com suplementação de sal, para compensar a má absorção e as perdas de sódio pelo suor. A suplementação de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) também é essencial devido à má absorção de gorduras.
A fibrose cística é uma doença multissistêmica que afeta principalmente o sistema respiratório (infecções pulmonares crônicas, bronquiectasias, insuficiência respiratória) e o sistema digestivo (insuficiência pancreática exócrina, má absorção, doença hepática). Outras manifestações incluem infertilidade masculina e anomalias nas glândulas sudoríparas.
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