SES-DF - Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal — Prova 2024
A fibrose cística, que já foi considerada uma doença da infância, é agora também uma doença do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas médicos relacionados com a idade e com a própria doença. O crescente número de adultos com fibrose cística resultou em aumento da necessidade de cuidados médicos.DALCIN, Paulo de Tarso Roth; ABREU e SILVA, Fernando Antônio de. Fibrose cística no adulto: aspectos diagnósticos e terapêuticos. Jornal Brasileiro de pneumologia 34 (2008).O método indicado para o diagnóstico da fibrose cística e o tratamento são, respectivamente,
Fibrose Cística: Diagnóstico padrão ouro = Teste do suor (cloro); Tratamento crônico = Azitromicina (anti-inflamatório).
O teste do cloro no suor é o método diagnóstico padrão-ouro para fibrose cística, medindo a concentração de cloreto. A azitromicina, além de seu efeito antibiótico, é utilizada cronicamente na fibrose cística por suas propriedades anti-inflamatórias e imunomoduladoras, especialmente em pacientes com infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, que codifica um canal de cloro. Afeta principalmente as glândulas exócrinas, levando à produção de secreções espessas que obstruem ductos em vários órgãos, com destaque para pulmões e pâncreas. Sua prevalência tem aumentado em adultos devido aos avanços no tratamento e diagnóstico precoce. O diagnóstico da fibrose cística é estabelecido principalmente pelo teste do cloro no suor, considerado o padrão-ouro. Outros métodos incluem o teste genético para mutações do CFTR e o teste de tripsinogênio imunorreativo (IRT) no teste do pezinho. A suspeita clínica é fundamental, especialmente em pacientes com doença pulmonar crônica, insuficiência pancreática exócrina ou história familiar. O tratamento da fibrose cística é multidisciplinar e visa controlar os sintomas, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida. Inclui fisioterapia respiratória, uso de mucolíticos (como dornase alfa), broncodilatadores, suplementação de enzimas pancreáticas, vitaminas lipossolúveis e, em casos de infecção crônica, antibióticos. A azitromicina é frequentemente usada cronicamente por seus efeitos anti-inflamatórios e imunomoduladores, reduzindo a frequência de exacerbações pulmonares.
O principal método diagnóstico para fibrose cística é o teste do cloro no suor, que mede a concentração de cloreto no suor. Valores acima de 60 mEq/L são geralmente diagnósticos.
A azitromicina é utilizada cronicamente na fibrose cística não apenas por seu efeito antibiótico, mas principalmente por suas propriedades anti-inflamatórias e imunomoduladoras, ajudando a reduzir a inflamação pulmonar e a frequência de exacerbações.
No adulto, a fibrose cística apresenta desafios como progressão da doença pulmonar, complicações gastrointestinais (diabetes relacionado à FC, doença hepática), e a necessidade de manejo multidisciplinar contínuo devido ao aumento da longevidade.
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