AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2025
A fibrose cística (FC) é uma doença multissistêmica hereditária e é responsável pela maiaria dos casos de insuficiência pancreática exócrina no início da vida.Sobre esta doença na infância analise as alternativas abaixo.I - Uma característica central da doença pulmonar é a alta prevalência de infecção das vias respiratrias por Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e complexo Burkholderia cepacia.II - A taxa de progressão da doença gastrointestinal é a principal determinante de morbidade e mortalidade.III - Em 15% dos recém nascidos com FC o íleo está compłetamente obstruído por mecônio (íleo meconial).Sobre esta sltuação selecione a opção correta.
FC: infecções pulmonares crônicas (S. aureus, P. aeruginosa) e íleo meconial (~15% RN) são marcadores importantes.
A fibrose cística é caracterizada por infecções pulmonares crônicas por patógenos específicos (S. aureus, P. aeruginosa, B. cepacia) e o íleo meconial é uma manifestação neonatal comum, ocorrendo em cerca de 10-20% dos recém-nascidos com FC. A doença pulmonar, e não a gastrointestinal, é a principal causa de morbidade e mortalidade na FC.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, que codifica uma proteína reguladora da condutância transmembrana. Essa disfunção leva à produção de secreções espessas e pegajosas em múltiplos órgãos, afetando principalmente os sistemas respiratório, gastrointestinal e reprodutor. Na infância, a FC é a principal causa de insuficiência pancreática exócrina. As manifestações pulmonares são centrais na FC, com as vias respiratórias tornando-se um ambiente propício para infecções crônicas. Patógenos como Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e o complexo Burkholderia cepacia são frequentemente isolados e contribuem significativamente para a progressão da doença pulmonar, que é a principal determinante de morbidade e mortalidade. A doença gastrointestinal, embora importante, não é o fator primordial de óbito. No período neonatal, o íleo meconial, uma obstrução intestinal por mecônio anormalmente espesso, é uma apresentação clássica da FC, ocorrendo em aproximadamente 10-20% dos recém-nascidos afetados. O diagnóstico precoce, muitas vezes por triagem neonatal e teste do suor, é crucial para iniciar o manejo multidisciplinar que inclui fisioterapia respiratória, enzimas pancreáticas e antibióticos, visando melhorar a qualidade e expectativa de vida.
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e o complexo Burkholderia cepacia são os patógenos mais comuns e desafiadores nas infecções pulmonares crônicas da FC.
O íleo meconial é a obstrução intestinal por mecônio espesso e pegajoso em recém-nascidos. É uma manifestação precoce da FC, ocorrendo em cerca de 10-20% dos RNs com a doença.
A doença pulmonar progressiva, com suas infecções crônicas e inflamação, é a principal causa de morbidade e mortalidade em pacientes com fibrose cística.
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