Santa Casa de Campo Grande (MS) — Prova 2022
Com relação às manifestações clínicas da fibrose cística, assinale a alternativa correta.
FC: Velamento sinusal comum e assintomático; infertilidade masculina quase universal; insuficiência pancreática ↓ risco pancreatite.
Na Fibrose Cística, o velamento dos seios maxilofaciais é uma alteração radiológica quase universal, mas frequentemente assintomática. É crucial diferenciar a infertilidade masculina (quase 100%) da feminina (reduzida, mas possível) e entender que a insuficiência pancreática protege contra pancreatites recorrentes.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, que codifica um canal de cloro. Essa disfunção leva à produção de secreções espessas e viscosas em múltiplos órgãos, resultando em uma ampla gama de manifestações clínicas que afetam principalmente os sistemas respiratório e gastrointestinal. As manifestações respiratórias incluem infecções pulmonares crônicas e bronquiectasias. No trato gastrointestinal, a insuficiência pancreática exócrina é comum, levando à má absorção e desnutrição. Curiosamente, pacientes com insuficiência pancreática têm menor risco de pancreatite aguda, pois o pâncreas já está fibrosado. Outras manifestações incluem íleo meconial no período neonatal e síndrome da obstrução intestinal distal em idades mais avançadas. É importante notar que quase todos os pacientes com FC apresentam velamento dos seios maxilofaciais, muitas vezes assintomático. A infertilidade é uma preocupação significativa, sendo quase universal em homens devido à ausência congênita bilateral dos vasos deferentes, enquanto em mulheres a fertilidade é reduzida, mas a gravidez é possível. O conhecimento dessas nuances é fundamental para o diagnóstico e manejo da FC na residência médica.
As manifestações respiratórias incluem tosse crônica produtiva, infecções pulmonares recorrentes (especialmente por Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus), bronquiectasias, sibilância e, em casos avançados, insuficiência respiratória.
A infertilidade masculina é quase universal devido à ausência congênita bilateral dos vasos deferentes. Em mulheres, a fertilidade é reduzida devido à secreção cervical espessa e desnutrição, mas a gravidez é possível.
A maioria dos pacientes desenvolve insuficiência pancreática exócrina, levando à má absorção. Um subgrupo menor mantém a suficiência pancreática, mas esses têm maior risco de desenvolver pancreatite aguda recorrente.
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