Fibrose Cística: Nutrição, Diagnóstico e Agentes Infecciosos

HSI - Hospital Santa Isabel (SE) — Prova 2017

Enunciado

Sobre fibrose cística é falso afirmar:

Alternativas

1. A) O teste do pezinho é utilizado como screening neonatal para FC. Os recém-nascidos com ITR positivo devem ter o diagnóstico confirmado pelo teste do suor.
2. B) O resultado negativo da pesquisa da mutação DF508 não exclui o diagnóstico de FC. Apesar de a mutação DF508 ser a mais frequente, sua prevalência é variável e a doença pode ocorrer na sua ausência.
3. C) Para o aporte nutricional adequado de pacientes com FC é recomendada dieta hipolipídica e hipoproteica.
4. D) É recomendado o diagnóstico precoce da FC, para obtenção de melhor evolução clínica/nutricional e maior preservação da função pulmonar dos pacientes.
5. E) Embora uma variedade de micro-organismos possa infectar os pacientes com FC, alguns agentes bacterianos são mais característicos: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia. Estes tendem a seguir certa cronologia de aparecimento, mas a bactéria de maior prevalência na FC é a Pseudomonas aeruginosa.

Pérola Clínica

Fibrose Cística → Dieta hipercalórica, hiperlipídica e hiperproteica, não hipolipídica/hipoproteica.

Resumo-Chave

A fibrose cística é uma doença genética que afeta principalmente os pulmões e o sistema digestório. O tratamento nutricional é crucial e, ao contrário do que a alternativa falsa sugere, requer uma dieta de alto teor calórico, lipídico e proteico para compensar a má absorção e o alto gasto energético.

Contexto Educacional

A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), que codifica uma proteína responsável pelo transporte de íons cloreto. Isso resulta em secreções espessas e viscosas em múltiplos órgãos, principalmente pulmões, pâncreas e trato gastrointestinal, levando a infecções pulmonares crônicas, insuficiência pancreática exócrina e má absorção. O diagnóstico precoce é crucial para um melhor prognóstico, sendo o teste do pezinho um método de triagem neonatal eficaz. A confirmação é feita pelo teste do suor ou análise genética. A mutação DF508 é a mais comum, mas sua ausência não exclui o diagnóstico, pois existem centenas de outras mutações. O manejo nutricional é um pilar do tratamento, exigindo uma dieta hipercalórica, hiperlipídica e hiperproteica, com reposição de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis, para combater a desnutrição e otimizar o crescimento e desenvolvimento. A infecção pulmonar crônica é a principal causa de morbimortalidade na FC. Agentes como Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e, especialmente, Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia, são comuns. A Pseudomonas aeruginosa é a bactéria de maior prevalência e está associada a um declínio mais rápido da função pulmonar. O tratamento envolve fisioterapia respiratória, antibióticos e, mais recentemente, moduladores do CFTR.

Perguntas Frequentes

Como é feito o diagnóstico de fibrose cística?

O diagnóstico de fibrose cística geralmente começa com o teste do pezinho (triagem neonatal) e é confirmado pelo teste do suor, que mede a concentração de cloreto. A análise genética também pode ser utilizada.

Qual a dieta recomendada para pacientes com fibrose cística?

Pacientes com fibrose cística necessitam de uma dieta hipercalórica, hiperlipídica e hiperproteica, com suplementação de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis, para combater a má absorção e o alto gasto energético.

Quais são os principais agentes bacterianos que infectam pacientes com fibrose cística?

Os principais agentes são Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa (o mais prevalente e associado a pior prognóstico) e Burkholderia cepacia.

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