HMTJ - Hospital e Maternidade Therezinha de Jesus (MG) — Prova 2019
Sobre a fibrose cística, marque V para verdadeiro e F para falso:( ) É uma doença pulmonar obstrutiva crônica.( ) No teste do suor, o cloreto no suor > 60 mEq/L é anormal.( ) A desnutrição também está associada a taxas elevadas de declínio na função pulmonar.( ) A colonização pulmonar com pseudomonas ou burkholderia é um mal sinal prognóstico.
Fibrose Cística = DPOC, teste do suor > 60 mEq/L, desnutrição e colonização por Pseudomonas/Burkholderia são V.
A fibrose cística é uma doença genética multissistêmica que afeta principalmente os pulmões, causando doença pulmonar obstrutiva crônica, e o pâncreas, levando à má absorção e desnutrição. O diagnóstico é confirmado pelo teste do suor e a colonização por bactérias específicas indica pior prognóstico.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva grave, causada por mutações no gene CFTR, que codifica um canal de cloreto. Afeta principalmente as glândulas exócrinas, resultando em secreções espessas e viscosas que obstruem ductos e órgãos, com maior impacto nos pulmões, pâncreas e trato gastrointestinal. Nos pulmões, a FC se manifesta como uma doença pulmonar obstrutiva crônica, com infecções recorrentes e progressivas. O diagnóstico é classicamente feito pelo teste do suor, onde níveis de cloreto > 60 mEq/L são anormais. A desnutrição, comum devido à insuficiência pancreática, agrava o prognóstico pulmonar. A colonização pulmonar por bactérias como Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia complex é um marcador de pior prognóstico na FC, associada a exacerbações mais frequentes e declínio acelerado da função pulmonar. O manejo é multidisciplinar, focando no controle das infecções, melhora da nutrição e desobstrução das vias aéreas.
A fibrose cística causa doença pulmonar obstrutiva crônica progressiva, caracterizada por produção de muco espesso, infecções respiratórias recorrentes, bronquiectasias e inflamação crônica, levando a declínio da função pulmonar.
O teste do suor é o padrão-ouro para o diagnóstico, sendo considerado positivo quando a concentração de cloreto no suor é igual ou superior a 60 mEq/L em duas amostras separadas, após estimulação com pilocarpina.
A colonização por essas bactérias está associada a infecções pulmonares mais graves e difíceis de erradicar, maior inflamação, declínio mais rápido da função pulmonar e pior prognóstico, exigindo terapias antimicrobianas específicas e agressivas.
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