Fibrose Cística: Manifestações Hepáticas e Outras Complicações

UNIRV - Universidade de Rio Verde (GO) — Prova 2020

Enunciado

Considerando a fibrose cística, marque a alternativa CORRETA:

Alternativas

1. A) A principal causa de morbidade e mortalidade é atribuída ao comprometimento respiratório, que se caracteriza por copiosas secreções pulmonares hiperviscosas e aderentes, que causam obstrução das vias respiratórias.
2. B) Nessa doença, pode ocorrer destruição tecidual do pâncreas com cicatriz fibrótica e/ou substituição de gordura, proliferação de cisto, perda de tecido acinar e ablação da arquitetura normal do pâncreas.
3. C) A fibrose cística pode comprometer o sistema reprodutor masculino e feminino, com defeitos anatômicos no ducto deferente, entretanto, a infertilidade e a esterilidade raramente acontecem.
4. D) Pode ocorrer obstrução dos ductos biliares intra-hepáticos e fibrose hepática, que evolui para cirrose.

Pérola Clínica

Fibrose Cística → doença multissistêmica, com acometimento pulmonar, pancreático, hepático (cirrose biliar) e reprodutor.

Resumo-Chave

A fibrose cística é uma doença multissistêmica que afeta glândulas exócrinas, levando a secreções espessas. Embora o comprometimento respiratório seja a principal causa de morbimortalidade, o acometimento hepático, com obstrução de ductos biliares e evolução para cirrose biliar, é uma complicação bem estabelecida e grave.

Contexto Educacional

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Essa mutação leva à disfunção de uma proteína que regula o transporte de íons cloreto e água através das membranas celulares, resultando em secreções exócrinas anormalmente espessas e viscosas em múltiplos órgãos, como pulmões, pâncreas, fígado e sistema reprodutor. Embora o comprometimento respiratório seja a principal causa de morbidade e mortalidade, caracterizado por infecções pulmonares crônicas, bronquiectasias e insuficiência respiratória progressiva, a FC é uma doença multissistêmica. O pâncreas é frequentemente afetado, com destruição tecidual, fibrose, proliferação de cistos e perda de tecido acinar, levando à insuficiência pancreática exócrina e má absorção. O acometimento hepático é uma complicação significativa e bem reconhecida da fibrose cística. As secreções biliares espessas podem obstruir os ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase, inflamação, fibrose hepática e, eventualmente, cirrose biliar focal ou multilobular. Esta pode progredir para cirrose hepática com hipertensão portal e suas complicações. No sistema reprodutor masculino, a FC causa infertilidade em cerca de 95% dos homens devido à ausência congênita bilateral dos vasos deferentes (CBAVD). No feminino, a fertilidade pode ser reduzida, mas a esterilidade é menos comum. Compreender o espectro completo das manifestações da FC é crucial para o diagnóstico precoce e o manejo integral dos pacientes.

Perguntas Frequentes

Qual a principal causa de morbidade e mortalidade na fibrose cística?

A principal causa de morbidade e mortalidade na fibrose cística é o comprometimento respiratório crônico, caracterizado por secreções pulmonares hiperviscosas que levam a infecções recorrentes, bronquiectasias e insuficiência respiratória.

Como a fibrose cística afeta o sistema reprodutor masculino?

A fibrose cística causa infertilidade masculina em cerca de 95% dos casos devido à ausência congênita bilateral dos vasos deferentes (CBAVD), que impede o transporte dos espermatozoides.

Quais são as manifestações gastrointestinais e pancreáticas da fibrose cística?

A fibrose cística causa insuficiência pancreática exócrina em 85-90% dos pacientes, levando à má absorção e desnutrição. Outras manifestações incluem íleo meconial no neonato, síndrome da obstrução intestinal distal e doença hepática.

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