Feocromocitoma: Aspectos Anatomopatológicos Essenciais

INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Em relação aos aspectos anatomopatológicos, no feocromocitoma, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) A incidência de neoplasia maligna é semelhante entre os tipos esporádico e familiar.
2. B) O tipo familiar só se manifesta em pacientes mais velhos.
3. C) A maioria dos casos são considerados esporádicos e atingem apenas uma das glândulas.
4. D) A localização extra-adrenal é tão frequente quanto a intraglandular.
5. E) O diagnóstico é clínico, uma vez que os exames de imagem não são capazes de detectar lesões pequenas no interior da glândula.

Pérola Clínica

Feocromocitoma: maioria esporádico e unilateral (adrenal). Malignidade é rara e difícil de prever histologicamente.

Resumo-Chave

O feocromocitoma é um tumor raro de células cromafins que produz catecolaminas, geralmente localizado na medula adrenal. A grande maioria dos casos (cerca de 75-85%) é esporádica e unilateral, afetando apenas uma das glândulas adrenais. Os casos familiares, embora menos comuns, tendem a ser bilaterais e/ou múltiplos.

Contexto Educacional

O feocromocitoma é um tumor neuroendócrino raro, originário das células cromafins da medula adrenal, responsável pela produção e secreção excessiva de catecolaminas. Sua importância reside na potencial gravidade da hipertensão arterial e outras manifestações cardiovasculares que pode causar. Compreender seus aspectos anatomopatológicos é crucial para o diagnóstico e manejo. A maioria dos feocromocitomas (cerca de 75-85%) é esporádica e unilateral, afetando apenas uma glândula adrenal. Aproximadamente 10-25% dos casos são familiares, associados a síndromes genéticas como MEN 2A/2B, Von Hippel-Lindau, Neurofibromatose tipo 1 e paraganglioma hereditário, e tendem a ser bilaterais ou múltiplos. A localização extra-adrenal (paraganglioma) ocorre em cerca de 10-20% dos casos. A malignidade é rara (10-15%) e definida pela presença de metástases, não por características histopatológicas. O diagnóstico do feocromocitoma é bioquímico (metanefrinas urinárias ou plasmáticas) e de imagem (TC ou RM de abdome). O tratamento definitivo é cirúrgico, após preparo pré-operatório com bloqueio alfa-adrenérgico. A identificação dos casos familiares é importante para o rastreamento de outros tumores associados e para aconselhamento genético.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais manifestações clínicas do feocromocitoma?

As manifestações clínicas são decorrentes da secreção excessiva de catecolaminas, incluindo hipertensão arterial paroxística ou sustentada, palpitações, cefaleia, sudorese excessiva e ansiedade.

Como é feito o diagnóstico laboratorial do feocromocitoma?

O diagnóstico laboratorial é feito pela dosagem de metanefrinas e normetanefrinas fracionadas no plasma ou na urina de 24 horas, que são os metabólitos das catecolaminas e possuem alta sensibilidade e especificidade.

Qual a diferença entre feocromocitoma e paraganglioma?

Feocromocitoma refere-se ao tumor de células cromafins localizado na medula adrenal, enquanto paraganglioma é o termo usado para tumores de células cromafins localizados fora da adrenal (extra-adrenais), geralmente ao longo do sistema nervoso simpático ou parassimpático.

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