Esclerodermia: Sinais Iniciais e Diagnóstico Precoce

HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2015

Enunciado

Assinale a alternativa verdadeira a respeito da esclerodermia:

Alternativas

1. A) Os órgãos mais comumente afetados na esclerose sistêmica são os pulmões, rins e sistema nervoso central.
2. B) O fenômeno de Raynaud costuma ser a primeira manifestação e visto em mais de 80% dos casos.
3. C) A fadiga, perda de peso e principalmente febre são achados muito frequentes.
4. D) Fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar são manifestações comuns da esclerodermia, sendo a fibrose mais comum na forma limitada (CREST) e a hipertensão pulmonar na forma difusa.
5. E) O anticorpo anti-Scl-70 (antitopoisomerase) é característico da esclerodermia, positivo em mais de 70% das formas difusas.

Pérola Clínica

Fenômeno de Raynaud → 1ª manifestação em >80% dos casos de esclerodermia, crucial para diagnóstico precoce.

Resumo-Chave

O fenômeno de Raynaud é uma das manifestações mais precoces e frequentes da esclerose sistêmica, ocorrendo em grande parte dos pacientes antes do aparecimento de outras alterações cutâneas ou viscerais, sendo um importante sinal de alerta para a doença.

Contexto Educacional

A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e alterações imunológicas. Sua prevalência é baixa, mas a morbimortalidade é significativa devido ao acometimento visceral. O reconhecimento precoce das manifestações é fundamental para o manejo. A fisiopatologia envolve ativação de fibroblastos, disfunção endotelial e autoimunidade, levando à produção excessiva de colágeno e fibrose. O diagnóstico é clínico, complementado por exames laboratoriais (autoanticorpos) e de imagem. A suspeita deve surgir em pacientes com fenômeno de Raynaud, espessamento cutâneo ou sintomas viscerais inexplicados. O tratamento é complexo e visa controlar os sintomas, prevenir a progressão da fibrose e manejar as complicações orgânicas, como hipertensão pulmonar e doença pulmonar intersticial. O prognóstico varia conforme a extensão e gravidade do acometimento visceral, sendo crucial o acompanhamento multidisciplinar.

Perguntas Frequentes

Quais são os primeiros sinais da esclerodermia?

O fenômeno de Raynaud é frequentemente a primeira manifestação da esclerodermia, caracterizado por alterações de cor nos dedos das mãos e pés em resposta ao frio ou estresse.

Qual a importância do fenômeno de Raynaud na esclerodermia?

O fenômeno de Raynaud é crucial para o diagnóstico precoce da esclerodermia, pois precede outras manifestações em muitos casos, permitindo intervenções mais cedo e um melhor manejo da doença.

Quais órgãos são mais afetados na esclerose sistêmica?

Os órgãos mais comumente afetados na esclerose sistêmica são a pele, trato gastrointestinal, pulmões, coração e rins, sendo o sistema nervoso central raramente envolvido.

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