CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2019
Lactente com blefaroptose unilateral, cuja progenitora refere observar movimento de abertura e fechamento da pálpebra "caída" quando está. amamentando, provavelmente apresenta a síndrome de:
Marcus Gunn = Sincinesia trigêmino-oculomotora → pálpebra eleva com movimento mandibular ou sucção.
Trata-se de uma ptose congênita causada por uma conexão anômala entre o nervo trigêmeo (V3) e o nervo oculomotor (ramo para o levantador da pálpebra).
O fenômeno de Marcus Gunn, também conhecido como sincinesia mandíbulo-palpebral, é a forma mais comum de sincinesia ocular congênita, representando cerca de 5% das ptoses congênitas. A fisiopatologia envolve um erro no desenvolvimento neuroanatômico onde o comando motor para a mastigação resulta em uma contração involuntária do levantador da pálpebra. Clinicamente, a pálpebra ptótica 'pisca' ou se eleva rapidamente quando o paciente abre a boca, mastiga ou suga. É fundamental diferenciar esta condição de outras causas de ptose na infância, como a ptose miogênica simples ou a Síndrome de Horner, pois o manejo cirúrgico e o prognóstico visual (risco de ambliopia por privação ou astigmatismo) são distintos.
A causa é uma inervação aberrante congênita. Fibras do ramo mandibular do nervo trigêmeo (V par craniano), que normalmente inervam os músculos da mastigação (como o pterigoide lateral), são erroneamente direcionadas ao músculo levantador da pálpebra superior, que deveria ser inervado apenas pelo nervo oculomotor (III par).
O diagnóstico é clínico, observando-se um lactente com ptose unilateral que apresenta uma elevação súbita (retração) da pálpebra afetada durante a sucção (amamentação) ou quando a mandíbula é movida para o lado oposto ao da ptose.
O tratamento depende da gravidade da ptose e do risco de ambliopia. Casos leves podem ser apenas observados. Casos graves ou com prejuízo visual requerem cirurgia, frequentemente envolvendo a desinserção do músculo levantador da pálpebra seguida de suspensão ao frontal.
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