Manifestações Oculares nas Craniossinostoses Sindrômicas

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2023

Enunciado

Sobre a alteração apresentada pelo paciente na foto abaixo, podemos afirmar:

Alternativas

1. A) A sutura esfenoparietal e a lambdoide são as mais comumente envolvidas.
2. B) É faciocraniossinostose mais rara dentre elas.
3. C) Hipermetropia e astigmatismo ocorrem em mais de 50% dos casos.
4. D) Raramente há acometimento visual.

Pérola Clínica

Faciocraniossinostoses → >50% de prevalência de hipermetropia e astigmatismo; alto risco de ambliopia.

Resumo-Chave

As craniossinostoses sindrômicas causam deformidades orbitárias que resultam em erros refrativos significativos, proptose e estrabismo, exigindo intervenção oftalmológica precoce.

Contexto Educacional

As faciocraniossinostoses são condições complexas que exigem uma abordagem multidisciplinar. Do ponto de vista oftalmológico, o objetivo principal é a preservação da visão através da correção precoce de erros refrativos e do tratamento do estrabismo e da ambliopia. A proptose, resultante da hipoplasia malar e orbitária, predispõe à ceratite de exposição, que pode evoluir para cicatrizes corneanas. Além disso, o monitoramento do nervo óptico é crucial para detectar sinais indiretos de hipertensão intracraniana, garantindo que a intervenção neurocirúrgica ocorra no momento adequado.

Perguntas Frequentes

Quais são as ametropias mais comuns nas faciocraniossinostoses?

Em pacientes com síndromes como Crouzon, Apert e Pfeiffer, a hipermetropia e o astigmatismo são as ametropias predominantes, ocorrendo em mais de 50% dos casos. Isso se deve às alterações no crescimento ósseo da órbita e da face, que modificam o comprimento axial do olho e a curvatura corneana, gerando erros refrativos que, se não corrigidos, levam à ambliopia.

Por que o acometimento visual é frequente nessas síndromes?

O acometimento visual é comum devido a múltiplos fatores: ametropias elevadas, estrabismo (frequentemente exotropia por anomalias dos músculos extraoculares), exposição corneana decorrente da proptose severa e risco de atrofia óptica por hipertensão intracraniana crônica. Portanto, a afirmação de que raramente há acometimento visual é incorreta; a vigilância deve ser constante.

Quais suturas estão envolvidas na Síndrome de Crouzon?

A Síndrome de Crouzon é caracterizada pela sinostose prematura de múltiplas suturas cranianas, mais comumente a sutura coronal e a sagital, além das suturas da base do crânio e da face. Isso resulta em braquicefalia, hipoplasia do terço médio da face e órbitas rasas, levando à proptose característica.

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