Fibrose Cística: Manejo da Exacerbação Respiratória Grave

HMAR - Hospital Memorial Arthur Ramos (AL) — Prova 2017

Enunciado

Paciente de 12 anos com diagnóstico de fibrose cística, traqueostomizado, com uso de oxigênio domiciliar, evolui nas últimas 24 horas com desconforto respiratório progressivo. Ao exame clínico, apresenta creptação em bases de ambos hemitórax e o exame radiológico demonstra condensação em base de hemitórax esquerdo. A saturação de oxigênio está em 89%. Assinale a alternativa que apresenta a conduta ADEQUADA, frente a esse quadro clínico.

Alternativas

1. A) Instalar ventilação mecânica invasiva com parâmetros ventilatórios fisiológicos e introduzir antibióticos.
2. B) Instalar ventilação mecânica não invasiva em capacete com parâmetros ventilatórios fisiológicos e introduzir antibióticos.
3. C) Instalar ventilação mecânica não invasiva em máscara facial com parâmetros ventilatórios fisiológicos e introduzir antibióticos.
4. D) Manter aporte de oxigênio, introduzir antibióticos e observar evolução.

Pérola Clínica

FC + desconforto respiratório grave + hipoxemia = VMI + ATB imediato.

Resumo-Chave

Pacientes com fibrose cística, especialmente traqueostomizados e com oxigênio domiciliar, que evoluem com desconforto respiratório progressivo e hipoxemia grave (SatO2 89%), indicam falência respiratória iminente. A conduta adequada é a intubação (ou conexão da traqueostomia ao ventilador) para ventilação mecânica invasiva e início de antibioticoterapia empírica para cobrir patógenos comuns na FC.

Contexto Educacional

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva que afeta múltiplos órgãos, mas cuja morbimortalidade é predominantemente determinada pela doença pulmonar progressiva. As exacerbações pulmonares agudas são eventos comuns e críticos, caracterizadas por piora dos sintomas respiratórios e da função pulmonar, frequentemente desencadeadas por infecções bacterianas. O manejo rápido e agressivo dessas exacerbações é vital para preservar a função pulmonar e a qualidade de vida. Um paciente com FC, traqueostomizado e em uso de oxigênio domiciliar, que apresenta desconforto respiratório progressivo, creptação e condensação radiológica, com saturação de oxigênio de 89%, está em falência respiratória aguda. Essa condição exige intervenção imediata para suporte ventilatório e tratamento da infecção. A traqueostomia pré-existente facilita a conexão direta à ventilação mecânica invasiva, que é a conduta mais adequada para garantir oxigenação e ventilação eficazes. Além do suporte ventilatório, a introdução de antibioticoterapia empírica de amplo espectro, cobrindo os patógenos mais comuns na FC (como Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus), é fundamental. A escolha dos antibióticos deve considerar o histórico de culturas do paciente e a sensibilidade local. A observação da evolução sem suporte ventilatório adequado seria inadequada e perigosa, dada a gravidade do quadro.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de uma exacerbação pulmonar grave em fibrose cística?

Sinais de exacerbação pulmonar grave em fibrose cística incluem aumento do desconforto respiratório, piora da tosse e expectoração, febre, queda da saturação de oxigênio, taquipneia, uso de musculatura acessória e achados radiológicos de condensação ou infiltrados.

Quando indicar ventilação mecânica invasiva em fibrose cística?

A ventilação mecânica invasiva é indicada em pacientes com fibrose cística que apresentam falência respiratória aguda, caracterizada por hipoxemia refratária, hipercapnia progressiva, acidose respiratória ou exaustão respiratória, especialmente quando há via aérea já estabelecida como uma traqueostomia.

Qual a importância da antibioticoterapia na exacerbação da fibrose cística?

A antibioticoterapia é crucial nas exacerbações da fibrose cística, pois infecções bacterianas crônicas (como por Pseudomonas aeruginosa ou Staphylococcus aureus) são a principal causa de deterioração pulmonar. O tratamento deve ser iniciado empiricamente e ajustado conforme culturas.

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