Encefalopatias Infantis: PC e Doenças Mitocondriais

IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2020

Enunciado

Com relação às encefalopatias na infância, julgue os itens seguintes.I. A paralisia cerebral (PC), termo usado para descrever um grupo de distúrbios motores, é o distúrbio motor crônico mais comum entre os iniciados na infância. A maioria das crianças nascidas a termo com PC tem histórico de asfixia intraparto. II. Nos prematuros, as hemorragias intracerebrais e a leucomalácia são as lesões que mais contribuem para o surgimento de paralisia cerebral. III. As encefalomiopatias mitocondriais são um grupo de distúrbios que cursam com disfunções neurológicas, motoras e, muito frequentemente, acidose lática. Miocardiopatias e diabetes mellitus podem ser resultados desses distúrbios mitocondriais.Pode-se afirmar que:

Alternativas

  1. A) apenas os itens II e III estão certos.
  2. B) apenas o item I está certo.
  3. C) apenas o item II está certo.
  4. D) apenas os itens I e III estão certos.
  5. E) todos os itens estão certos.

Pérola Clínica

PC em prematuros = hemorragia intracerebral e leucomalácia; Encefalomiopatias mitocondriais = disfunção neurológica, motora, acidose lática, miocardiopatia, DM.

Resumo-Chave

A paralisia cerebral em crianças nascidas a termo raramente é causada por asfixia intraparto isolada, enquanto em prematuros, lesões como hemorragias intracerebrais e leucomalácia periventricular são as principais contribuintes. As encefalomiopatias mitocondriais são distúrbios multissistêmicos que frequentemente cursam com acidose lática e podem afetar múltiplos órgãos.

Contexto Educacional

As encefalopatias na infância representam um grupo heterogêneo de condições que afetam o desenvolvimento cerebral e a função neurológica. A Paralisia Cerebral (PC) é o distúrbio motor crônico mais comum na infância, caracterizada por alterações permanentes no movimento e postura, atribuídas a uma lesão não progressiva no cérebro em desenvolvimento. A etiologia da PC é multifatorial, com fatores pré-natais, perinatais e pós-natais contribuindo. Contrariando um mito comum, a asfixia intraparto é responsável por uma minoria dos casos de PC em crianças nascidas a termo. A maioria dos casos tem origem pré-natal. No entanto, em prematuros, lesões cerebrais como a hemorragia intracerebral (especialmente a hemorragia da matriz germinativa) e a leucomalácia periventricular (lesão da substância branca periventricular) são as principais contribuintes para o desenvolvimento da PC. As encefalomiopatias mitocondriais são um grupo de doenças genéticas raras que afetam a função das mitocôndrias, resultando em disfunção energética celular. Elas se manifestam com uma ampla gama de sintomas, incluindo disfunções neurológicas, motoras, acidose lática, miocardiopatias e diabetes mellitus, devido ao comprometimento de órgãos com alta demanda metabólica. O diagnóstico é complexo e o tratamento é principalmente de suporte.

Perguntas Frequentes

Quais as principais causas de paralisia cerebral em prematuros?

Em prematuros, as principais causas de paralisia cerebral são as lesões cerebrais adquiridas no período neonatal, como hemorragias intracerebrais (especialmente a hemorragia da matriz germinativa) e a leucomalácia periventricular, que afeta a substância branca.

A asfixia intraparto é a principal causa de paralisia cerebral em crianças nascidas a termo?

Não, a asfixia intraparto é responsável por uma pequena porcentagem (cerca de 10-20%) dos casos de paralisia cerebral em crianças nascidas a termo. A maioria dos casos tem origem pré-natal, como malformações cerebrais, infecções congênitas ou eventos isquêmicos.

Quais as características clínicas das encefalomiopatias mitocondriais?

As encefalomiopatias mitocondriais são distúrbios multissistêmicos que afetam tecidos com alta demanda energética. Clinicamente, cursam com disfunções neurológicas (convulsões, atraso do desenvolvimento), motoras (fraqueza, ataxia) e frequentemente acidose lática, além de poderem causar miocardiopatias e diabetes mellitus.

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