Estrias Angioides e Pseudoxantoma Elástico: Diagnóstico

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2014

Enunciado

Paciente encaminhado para avaliar se há alteração de fundo de olho conforme a figura abaixo. A respeito da doença em questão é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O surgimento das lesões depende da alteração da quantidade de colágeno da esclera.
2. B) Tem diagnóstico diferencial com melanoma amelanótico de coroide.
3. C) É frequentemente associada a alterações cutâneas na região do pescoço e das axilas.
4. D) A lesão é hipofluorescente à angiofluoresceinografia.

Pérola Clínica

Estrias angioides + pele em 'casca de laranja' ou 'couro de galinha' → Pseudoxantoma Elástico.

Resumo-Chave

As estrias angioides representam rupturas na membrana de Bruch calcificada, frequentemente associadas a doenças sistêmicas como o Pseudoxantoma Elástico (PXE).

Contexto Educacional

As estrias angioides são achados oftalmológicos cruciais que podem levar ao diagnóstico de patologias sistêmicas graves. Elas ocorrem devido a alterações na elastina e deposição de cálcio na membrana de Bruch. Clinicamente, o maior risco é o desenvolvimento de neovascularização de coroide (NVC) a partir dessas rupturas, o que pode levar à perda súbita e grave da visão central. O diagnóstico diferencial inclui roturas de coroide traumáticas, que geralmente são concêntricas ao disco e únicas, e o melanoma amelanótico, que apresenta massa sólida. Na angiofluoresceinografia, as estrias angioides mostram-se tipicamente hiperfluorescentes por 'defeito em janela' devido à atrofia do epitélio pigmentado da retina sobrejacente.

Perguntas Frequentes

O que são estrias angioides?

Estrias angioides são linhas irregulares, radiadas a partir do disco óptico, que lembram vasos sanguíneos (daí o nome 'angioide'). Elas resultam de rupturas lineares na membrana de Bruch que se tornou frágil devido à calcificação excessiva. Embora possam ser idiopáticas, em 50% dos casos estão associadas a doenças sistêmicas.

Qual a associação entre estrias angioides e a pele?

A associação mais comum é com o Pseudoxantoma Elástico (PXE), uma doença genética do tecido conjuntivo. Os pacientes apresentam pápulas amareladas confluentes em áreas de flexão, como pescoço e axilas, conferindo à pele um aspecto de 'couro de galinha' ou 'casca de laranja'. A tríade de estrias angioides e alterações cutâneas é conhecida como Síndrome de Grönblad-Strandberg.

Quais outras doenças sistêmicas causam estrias angioides?

Além do Pseudoxantoma Elástico, as estrias angioides podem ser encontradas na Doença de Paget óssea, na Anemia Falciforme (e outras hemoglobinopatias), na Síndrome de Ehlers-Danlos e, raramente, na Beta-talassemia. A mnemônica 'PEPSI' (Paget, Ehlers-Danlos, Pseudoxantoma, Sickle cell, Idiopathic) é útil para lembrar as causas.

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