Icterícia na Estenose Hipertrófica do Piloro: Entenda a Causa

SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2025

Enunciado

Um RN com quadro clínico de estenose hipertrófica do piloro evoluiu com icterícia por hiperbilirrubinemia indireta. Foi descartado IMF-ABO e Rh. Qual a causa mais provável desta icterícia?

Alternativas

1. A) Redução do nível da enzima glucuroniltransferase.
2. B) Por hemólise autoimune.
3. C) Por congestão hepática.
4. D) Por deficiência de G6PD associada.
5. E) Diminuição da circulação enterohepática.

Pérola Clínica

Estenose de Piloro + Icterícia = ↓ Atividade da Glucuroniltransferase.

Resumo-Chave

A icterícia associada à estenose hipertrófica do piloro é tipicamente indireta e decorre da redução transitória da enzima glucuroniltransferase, resolvendo-se rapidamente após a correção cirúrgica da obstrução.

Contexto Educacional

A Estenose Hipertrófica do Piloro é uma das causas mais comuns de cirurgia abdominal no período neonatal. A associação com icterícia, embora conhecida, muitas vezes confunde o examinador. A fisiopatologia envolve a privação calórica que reduz a expressão gênica e a atividade da UDP-glucuroniltransferase, similar ao que ocorre na Síndrome de Gilbert. O tratamento definitivo da obstrução pilórica normaliza os níveis enzimáticos e resolve a icterícia sem necessidade de terapias adicionais como fototerapia, a menos que os níveis de bilirrubina atinjam limiares críticos.

Perguntas Frequentes

Qual o mecanismo da icterícia na estenose hipertrófica do piloro?

A icterícia ocorre em cerca de 2% a 5% dos casos de estenose hipertrófica do piloro (EHP). O mecanismo principal é a diminuição da atividade da enzima hepática glucuroniltransferase, responsável pela conjugação da bilirrubina. Além disso, o jejum prolongado e a desidratação podem aumentar a circulação entero-hepática da bilirrubina, contribuindo para a hiperbilirrubinemia indireta.

A icterícia na estenose de piloro indica gravidade?

Não necessariamente indica gravidade da doença de base, mas reflete o estado metabólico e nutricional do RN. É uma icterícia 'benigna' no sentido de que não está associada a doenças hepáticas primárias ou hemólise, e sua resolução é espontânea e completa em poucos dias após a realização da piloromiotomia de Fredet-Ramstedt.

Como diferenciar essa icterícia de outras causas neonatais?

Diferencia-se pela clínica: o RN apresenta vômitos não biliosos em jato, alcalose metabólica hipoclorêmica e a 'oliva pilórica' palpável. Laboratorialmente, a bilirrubina é predominantemente indireta, sem sinais de hemólise (Coombs direto negativo, reticulócitos normais) e sem colestase (bilirrubina direta normal), o que exclui atresia de vias biliares ou incompatibilidades sanguíneas.

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