HDG - Hospital Dilson Godinho (MG) — Prova 2015
Criança, 10 meses de vida, foi levada ao pediatra por lesões nodulares azuis subcutâneas e aumento de volume abdominal. Após investigação em serviço terciário especializado, foi diagnosticada como portadora de neuroblastoma com lesão primária adrenal localizada e presença de metástases cutâneas e óssea. No sentido de definir terapêutica e prognóstico, segundo o Sistema de Estadiamento Internacional de Neuroblastoma (INSS), o estadiamento dessa criança é:
Neuroblastoma com metástases à distância (exceto 4S) = Estádio 4 (INSS).
O Sistema de Estadiamento Internacional de Neuroblastoma (INSS) é crucial para definir prognóstico e terapêutica. A presença de metástases à distância, como cutâneas e ósseas, em uma criança de 10 meses, classifica o neuroblastoma como Estádio 4, indicando doença disseminada e um prognóstico mais reservado em comparação com estádios localizados ou o Estádio 4S.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se de células da crista neural e podendo surgir em qualquer parte do sistema nervoso simpático, sendo as glândulas adrenais e as cadeias ganglionares paravertebrais as localizações mais frequentes. Sua apresentação clínica é muito variável, dependendo da localização do tumor primário e da presença de metástases. O estadiamento preciso é fundamental para determinar o prognóstico e guiar a terapêutica, que pode incluir cirurgia, quimioterapia, radioterapia e transplante de medula óssea. O Sistema de Estadiamento Internacional de Neuroblastoma (INSS) é amplamente utilizado e classifica a doença em estádios de 1 a 4S. O Estádio 4 é definido pela presença de metástases à distância em linfonodos distantes, ossos, medula óssea, fígado ou outros órgãos, exceto nos casos específicos do Estádio 4S. A presença de metástases ósseas, como descrito na questão, é um critério claro para o Estádio 4, indicando uma doença disseminada e geralmente associada a um prognóstico menos favorável em comparação com os estádios localizados. Para residentes e estudantes, é crucial diferenciar o Estádio 4 do Estádio 4S. O Estádio 4S é uma categoria especial para lactentes menores de um ano com metástases limitadas à pele, fígado e/ou medula óssea (sem envolvimento cortical ósseo), que frequentemente apresenta um curso mais benigno e pode até regredir espontaneamente. A compreensão detalhada do INSS, das manifestações clínicas e das opções terapêuticas é indispensável para o manejo adequado desses pacientes e para o sucesso em exames de residência.
O diagnóstico de neuroblastoma baseia-se na biópsia do tumor, que revela células pequenas e redondas com rosetas de Homer-Wright, e na detecção de catecolaminas e seus metabólitos (ácido vanilmandélico e homovanílico) na urina. A imagem (ultrassom, TC, RM) e a cintilografia com MIBG são essenciais para localização e estadiamento.
O Estádio 4S, exclusivo para lactentes < 1 ano, apresenta metástases limitadas à pele, fígado e/ou medula óssea (sem envolvimento cortical) e tem um prognóstico relativamente bom, com possibilidade de regressão espontânea. Já o Estádio 4 (doença metastática em qualquer idade, incluindo metástases ósseas corticais) tem um prognóstico mais reservado e requer tratamento intensivo.
As manifestações variam conforme a localização do tumor primário e das metástases. Tumores abdominais podem causar massa palpável e aumento do volume abdominal. Metástases ósseas podem levar a dor e claudicação. Metástases cutâneas aparecem como nódulos azuis subcutâneos ('blueberry muffin baby'). Outros sintomas incluem febre, irritabilidade, perda de peso e, ocasionalmente, síndromes paraneoplásicas como a síndrome de Opsoclonus-Mioclonus-Ataxia.
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