Esplenomegalia Maciça: Causas e Diagnóstico Diferencial

UFPR/HC - Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (PR) — Prova 2020

Enunciado

São causas de esplenomegalia maciça, EXCETO:

Alternativas

1. A) anemia hemolítica autoimune.
2. B) leucemia linfocítica crônica.
3. C) policitemia vera.
4. D) drepanocitose.
5. E) mielofibrose.

Pérola Clínica

Esplenomegalia maciça → Mielofibrose, LLC, Policitemia Vera. Drepanocitose causa autoesplenectomia.

Resumo-Chave

Esplenomegalia maciça é definida como um baço palpável a mais de 8 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Doenças mieloproliferativas crônicas (mielofibrose, policitemia vera, LLC) e algumas anemias hemolíticas podem causá-la. A drepanocitose, no entanto, tipicamente leva à autoesplenectomia funcional na vida adulta devido a infartos repetidos do baço.

Contexto Educacional

A esplenomegalia maciça é um achado clínico importante que sugere uma gama de patologias subjacentes, muitas delas graves. É definida por um baço significativamente aumentado, geralmente palpável a mais de 8 cm do rebordo costal esquerdo. As causas mais comuns incluem doenças mieloproliferativas crônicas (mielofibrose primária, policitemia vera, leucemia mieloide crônica), leucemia linfocítica crônica, algumas anemias hemolíticas e doenças de depósito. A fisiopatologia varia conforme a causa; pode envolver proliferação celular (leucemias), hematopoiese extramedular (mielofibrose), congestão (hipertensão portal) ou acúmulo de células/substâncias (doenças de depósito). O diagnóstico diferencial é crucial e envolve exames de imagem (ultrassonografia, TC) e laboratoriais (hemograma completo, biópsia de medula óssea). A drepanocitose (anemia falciforme) é uma exceção notável. Embora crianças com drepanocitose possam apresentar esplenomegalia aguda ou crônica, a característica da doença em adultos é a autoesplenectomia funcional. Isso ocorre devido a múltiplos infartos esplênicos causados pela oclusão microvascular pelos eritrócitos falciformes, levando à fibrose e atrofia do baço.

Perguntas Frequentes

Qual o critério para definir esplenomegalia maciça?

Esplenomegalia maciça é geralmente definida como um baço palpável a mais de 8 cm abaixo do rebordo costal esquerdo ou com peso superior a 1000 gramas.

Por que a drepanocitose não causa esplenomegalia maciça em adultos?

Na drepanocitose, os eritrócitos em forma de foice causam infartos repetidos no baço, levando à fibrose e atrofia progressiva do órgão, resultando em autoesplenectomia funcional na maioria dos adultos.

Quais são as principais doenças mieloproliferativas que causam esplenomegalia maciça?

As principais doenças mieloproliferativas que causam esplenomegalia maciça são a mielofibrose primária, a policitemia vera e a leucemia mieloide crônica, devido à hematopoiese extramedular e proliferação celular.

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