HEVV - Hospital Evangélico de Vila Velha (ES) — Prova 2024
Dentre as doenças hematológicas a seguir, aquela que tem como indicação primária o tratamento pela esplenectomia é a
Esferocitose hereditária grave/sintomática → esplenectomia é tratamento definitivo para reduzir hemólise.
Na esferocitose hereditária, a esplenectomia é o tratamento de escolha para casos sintomáticos graves, pois o baço é o principal local de destruição dos eritrócitos esferocíticos. A remoção do baço reduz significativamente a hemólise e melhora a anemia.
A esferocitose hereditária é a anemia hemolítica congênita mais comum, caracterizada por defeitos nas proteínas da membrana do eritrócito, resultando em células esféricas (esferócitos) que são menos deformáveis. Essas células são seletivamente retidas e destruídas no baço, levando à hemólise extravascular. A doença apresenta um espectro clínico que varia de formas assintomáticas a graves, com anemia, icterícia e esplenomegalia. O diagnóstico é baseado na história familiar, achados clínicos, esferócitos no esfregaço de sangue periférico e testes como o teste de fragilidade osmótica ou citometria de fluxo para detecção de deficiência de eozina-5-maleimida (EMA). A fisiopatologia central reside na incapacidade dos esferócitos de passar pela microcirculação esplênica, onde são fagocitados por macrófagos. A esplenectomia é o tratamento definitivo para a esferocitose hereditária grave e sintomática, pois remove o principal local de destruição dos eritrócitos, melhorando a anemia e reduzindo a necessidade de transfusões. Geralmente é adiada até os 5-6 anos de idade para permitir o desenvolvimento do sistema imunológico. Após a esplenectomia, é essencial a vacinação contra bactérias encapsuladas e, em alguns casos, profilaxia antibiótica para prevenir infecções graves.
Na esferocitose hereditária, os eritrócitos esferocíticos são menos flexíveis e ficam retidos e destruídos no baço. A esplenectomia remove o principal local de hemólise, prolongando a vida útil dos glóbulos vermelhos.
A esplenectomia é indicada para pacientes com esferocitose hereditária grave e sintomática, que apresentam anemia significativa, icterícia e/ou crises aplásicas ou hemolíticas frequentes.
Pacientes esplenectomizados têm maior risco de infecções por bactérias encapsuladas. É crucial a vacinação contra pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae tipo b, além de profilaxia antibiótica em alguns casos.
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