SUS-BA - Sistema Único de Saúde da Bahia — Prova 2023
Mulher, 40 anos de idade, procura a UBS por apresentar olhos amarelados, esporadicamente. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame físico, bom estado geral, sinais vitais estáveis, icterícia 1+/4. Não há alterações no exame segmentar, exceto espaço de Traube ocupado. Solicitados exames, com os seguintes resultados: Hb: 10,5g/dL, VCM: 100fl, CHCM: 35,1g/dL, RDW: 17%, leucócitos: 5930/mm³, plaquetas: 160mil/mm³, ferritina: 1000ng/mL, índice de saturação de transferrina: 54%, bilirrubinas totais: 3,8g/dL, direta: 0,9g/dL, indireta: 2,89g/dL, AST: 26U/L (VR: 31), ALT: 29U/L (VR: 31U/L), Albumina: 4,0g/dL, RNI: 1,0.Considerando o caso clínico descrito, indique o resultado mais provável no caso, entre os seguintes exames:
Hemólise → ↓ Haptoglobina, ↑ LDH, ↑ Bilirrubina Indireta e Reticulocitose.
O quadro de icterícia esporádica, esplenomegalia (Traube ocupado) e anemia com CHCM elevado sugere esferocitose hereditária, onde a haptoglobina baixa confirma o estado hemolítico.
A esferocitose hereditária é a anemia hemolítica congênita mais comum em populações de ascendência caucasiana. A fisiopatologia envolve defeitos em proteínas do citoesqueleto da membrana eritrocitária (como anquirina ou espectrina), levando à formação de esferócitos que são retidos e destruídos no baço. O diagnóstico laboratorial baseia-se na tríade de anemia, icterícia e esplenomegalia, corroborada por CHCM elevado e teste de fragilidade osmótica positivo. No manejo clínico, a identificação de complicações como crises aplásticas (associadas ao Parvovírus B19) e colelitíase pigmentar é fundamental. A esplenectomia é reservada para casos moderados a graves, visando reduzir a hemólise e prevenir cálculos biliares, sempre precedida por imunização adequada contra germes encapsulados.
A haptoglobina é uma proteína plasmática cuja função principal é se ligar à hemoglobina livre liberada no plasma após a destruição dos eritrócitos (hemólise). Esse complexo hemoglobina-haptoglobina é rapidamente removido pelo sistema reticuloendotelial, principalmente no fígado. Em estados hemolíticos, a taxa de liberação de hemoglobina excede a capacidade de síntese hepática de haptoglobina, resultando em níveis séricos indetectáveis ou muito baixos. É um dos marcadores mais sensíveis para hemólise intravascular e extravascular.
O CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média) elevado, geralmente acima de 35-36 g/dL, é um achado altamente sugestivo de esferocitose hereditária. Isso ocorre devido à desidratação celular dos esferócitos, que perdem fragmentos de membrana, mas mantêm o conteúdo de hemoglobina, tornando a célula mais densa. Na prática clínica, diante de anemia hemolítica com microesferócitos no sangue periférico e CHCM alto, a esferocitose deve ser a principal hipótese diagnóstica.
Na icterícia hemolítica, há predomínio de bilirrubina indireta (não conjugada), as enzimas hepáticas (AST/ALT) e canaliculares (FA/GGT) costumam estar normais, e há marcadores de destruição celular como LDH elevado e haptoglobina baixa. Já na icterícia obstrutiva (colestática), há predomínio de bilirrubina direta, elevação significativa de fosfatase alcalina e GGT, além de sinais clínicos como colúria e acolia fecal, que estão ausentes na hemólise pura.
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