Santa Casa de Barra Mansa (RJ) — Prova 2021
Paciente de 12 anos encaminhado pela hematologia com esferocitose para avaliação da clínica cirúrgica. Qual dos procedimentos abaixo está indicado para a cura dos pacientes com essa doença:
Esferocitose hereditária → Esplenectomia é o tratamento curativo para a anemia hemolítica.
A esferocitose hereditária é uma anemia hemolítica causada por defeitos na membrana do eritrócito. O baço é o principal local de destruição dessas hemácias anormais, tornando a esplenectomia o tratamento de escolha para a cura da anemia hemolítica.
A esferocitose hereditária é a anemia hemolítica congênita mais comum, caracterizada por um defeito na membrana do eritrócito, que resulta em hemácias esféricas e menos flexíveis. Essas células são prematuramente destruídas no baço, levando à anemia, icterícia e esplenomegalia. O diagnóstico é feito com base na história clínica, esfregaço de sangue periférico e testes específicos como o teste de fragilidade osmótica. O tratamento da esferocitose hereditária visa reduzir a hemólise e suas consequências. A esplenectomia é o tratamento definitivo para a anemia hemolítica, pois remove o órgão responsável pela destruição das hemácias esferocíticas. Embora não cure o defeito genético subjacente, ela melhora drasticamente a sobrevida dos eritrócitos e, consequentemente, a anemia e a qualidade de vida do paciente. A esplenectomia geralmente é postergada para após os 5-6 anos de idade devido ao risco de infecções pós-esplenectomia, especialmente por bactérias encapsuladas. Vacinações pré-operatórias (pneumococo, meningococo, Haemophilus influenzae tipo b) e profilaxia antibiótica pós-operatória são essenciais. A colecistectomia pode ser necessária concomitantemente se houver colelitíase, uma complicação comum da hemólise crônica.
Na esferocitose hereditária, o baço atua como um filtro seletivo, retendo e destruindo os eritrócitos esferocíticos anormais, o que leva à anemia hemolítica e esplenomegalia.
A esplenectomia é indicada porque remove o principal local de destruição dos eritrócitos esferocíticos, melhorando significativamente a anemia e a qualidade de vida do paciente, sendo considerada curativa para a hemólise.
As principais complicações incluem cálculos biliares (colelitíase) devido à hemólise crônica, que podem exigir colecistectomia, e crises aplásicas, que requerem suporte transfusional.
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