PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2025
Leia o relato do caso clínico a seguir. Paciente, sexo feminino, 45 anos de idade, há 1 ano vem apresentado tosse seca, sendo que há 6 meses houve piora, evoluindo com dispneia aos esforços. Nega comorbidades como hipertensão arterial sistêmica, diabetes e dislipidemia. Ao exame apresenta edema difuso nas mãos, presença de fenômeno de Raynaud, telangiectasias em face e microcicatrizes em polpas digitais. Ausculta pulmonar apresenta estertores crepitantes em bases pulmonares. Qual é o anticorpo associado ao caso clínico?
Esclerose Sistêmica (forma difusa) → Fenômeno de Raynaud, telangiectasias, edema mãos, fibrose pulmonar (crepitantes) = Anti-Scl70.
O quadro clínico de fenômeno de Raynaud, telangiectasias, edema de mãos, microcicatrizes digitais e doença pulmonar intersticial (estertores crepitantes) é altamente sugestivo de Esclerose Sistêmica Progressiva, particularmente a forma difusa. O anticorpo anti-Scl70 (anti-topoisomerase I) está fortemente associado à esclerose sistêmica difusa e à doença pulmonar intersticial.
A esclerose sistêmica progressiva, ou esclerodermia, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e disfunção imune. É classificada em forma limitada (CREST) e forma difusa, com o caso clínico apresentado sendo altamente sugestivo da forma difusa devido ao envolvimento cutâneo extenso (edema de mãos, telangiectasias, microcicatrizes) e pulmonar (dispneia, estertores crepitantes, tosse seca indicando doença pulmonar intersticial). A prevalência é maior em mulheres, com pico de incidência entre 30 e 50 anos. O diagnóstico da esclerose sistêmica baseia-se em critérios clínicos e sorológicos. O fenômeno de Raynaud é um sintoma quase universal e frequentemente o primeiro a surgir. O envolvimento pulmonar, como a doença pulmonar intersticial (DPI), é uma das principais causas de morbimortalidade e se manifesta com dispneia progressiva e tosse seca, podendo ser detectada por estertores crepitantes na ausculta. As telangiectasias e microcicatrizes digitais são achados vasculares característicos. Os anticorpos antinucleares (FAN) são positivos em mais de 90% dos pacientes. O anticorpo anti-Scl70 (anti-topoisomerase I) é um marcador específico para a esclerose sistêmica difusa e está fortemente associado a um maior risco de desenvolvimento de doença pulmonar intersticial e fibrose cutânea extensa. Outros anticorpos incluem anti-centrômero (associado à forma limitada e síndrome CREST) e anti-RNA polimerase III (associado à forma difusa e crise renal esclerodérmica). O manejo é complexo e visa controlar os sintomas, prevenir a progressão da fibrose e tratar as complicações orgânicas.
A esclerose sistêmica difusa é caracterizada por fenômeno de Raynaud, espessamento cutâneo extenso, telangiectasias, edema de mãos, microcicatrizes digitais, e envolvimento visceral precoce e grave, como doença pulmonar intersticial e crise renal esclerodérmica.
O anticorpo anti-Scl70 (anti-topoisomerase I) é um marcador sorológico específico para esclerose sistêmica, sendo fortemente associado à forma difusa da doença e a um maior risco de desenvolvimento de doença pulmonar intersticial e fibrose.
O fenômeno de Raynaud é um dos primeiros sintomas, caracterizado por episódios de palidez, cianose e rubor nos dedos das mãos e pés em resposta ao frio ou estresse, devido a espasmos vasculares. Pode levar a úlceras e microcicatrizes digitais.
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