UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Pode-se afirmar que o quadro clínico da esclerose sistêmica limitada se diferencia da esclerose sistêmica difusa por apresentar maior frequência de:
Esclerose Limitada → ↑ Úlceras digitais e Calcinose; Difusa → ↑ Crise Renal e Doença Intersticial.
A esclerose sistêmica limitada (antiga síndrome CREST) caracteriza-se por acometimento cutâneo distal aos cotovelos e joelhos, apresentando maior frequência de complicações vasculares isquêmicas, como as úlceras digitais.
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada por vasculopatia de pequenos vasos e fibrose excessiva da pele e órgãos internos. A distinção entre as formas limitada e difusa é fundamental para o prognóstico e rastreamento de complicações. Enquanto na difusa o foco inicial é o pulmão e rim, na limitada o monitoramento rigoroso da circulação periférica e a triagem anual para hipertensão pulmonar via ecocardiograma são pilares do tratamento.
A forma limitada é definida pelo espessamento cutâneo restrito às extremidades (distal a cotovelos e joelhos) e face. É frequentemente associada ao anticorpo anticentrômero. Suas manifestações clássicas compõem o acrônimo CREST: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia e Telangiectasias. Embora tenha uma progressão cutânea mais lenta, apresenta alta incidência de úlceras digitais isquêmicas e pode evoluir para hipertensão arterial pulmonar isolada após anos de doença.
A forma difusa apresenta espessamento cutâneo que progride rapidamente e atinge áreas proximais (tronco, braços, coxas). Está associada ao anticorpo anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I). Diferente da limitada, possui um risco muito maior e mais precoce de envolvimento visceral grave, especificamente a doença pulmonar intersticial (fibrose) e a crise renal esclerodérmica, que é uma emergência hipertensiva mediada pela ativação do sistema renina-angiotensina.
As úlceras digitais na esclerose sistêmica limitada decorrem de uma vasculopatia obliterante crônica e severa. O fenômeno de Raynaud prolongado e a isquemia persistente levam à perda de tecido nas polpas digitais. Embora ocorram em ambas as formas, a natureza crônica da microvasculopatia na forma limitada, muitas vezes presente por décadas antes do diagnóstico cutâneo, favorece o desenvolvimento dessas lesões isquêmicas e de calcinose subcutânea.
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