UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2025
Mulher de 39 anos, relata episódios de fenômeno de Raynaud, há 2 anos, e disfagia para sólidos há 8 meses. Há 1 mês, iniciou edema e espessamento cutâneo em quirodáctilos, com limitação parcial para flexo dos dedos, que evoluiu para espessamento cutâneo também em dorso de mãos. Há 15 dias, evoluiu com ulceração dolorosa em polpa digital do terceiro quirodáctilo da mão esquerda. EF: puffy fingers e espessamento cutâneo em dorso de mãos bilateralmente, presença de fenômeno de Raynaud em mãos e pés, presença de uma úlcera de 0,2 cm diâmetro em polpa de terceiro quirodáctilo da mão esquerda e ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Segundo as informações apresentadas, o diagnóstico e tratamento são esclerose sistêmica forma cutânea:
Raynaud + Esclerodactilia distal + Úlcera digital → Esclerose Sistêmica Limitada (Tratamento: BCC).
A forma limitada da esclerose sistêmica caracteriza-se por acometimento cutâneo distal aos cotovelos e joelhos, frequentemente associada ao fenômeno de Raynaud de longa data e anticorpo anticentrômero.
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada por vasculopatia de pequenos vasos e fibrose excessiva da pele e órgãos internos. A forma limitada, anteriormente chamada de síndrome CREST, evolui lentamente e o fenômeno de Raynaud pode preceder outras manifestações por anos. O tratamento do fenômeno de Raynaud e das úlceras digitais foca na vasodilatação. Os bloqueadores de canal de cálcio são a primeira linha. Em casos refratários ou com úlceras ativas graves, podem ser utilizados antagonistas do receptor de endotelina (como bosentana) ou inibidores da fosfodiesterase-5 (como sildenafila).
A forma limitada apresenta espessamento cutâneo restrito às extremidades (distal a cotovelos e joelhos) e face, frequentemente associada à síndrome CREST e anticorpo anticentrômero. A forma difusa envolve o tronco e áreas proximais dos membros, tem progressão mais rápida e maior risco de crise renal esclerodérmica, associando-se ao anticorpo anti-Scl70 (antitopoisomerase I).
Os bloqueadores de canal de cálcio di-idropiridínicos, como a nifedipina, promovem vasodilatação periférica ao inibir o influxo de cálcio nas células musculares lisas dos vasos, reduzindo a frequência e a gravidade dos episódios de isquemia digital no fenômeno de Raynaud.
Deve-se suspeitar quando o Raynaud é secundário, apresentando sinais de alarme como início após os 30 anos, episódios intensos, presença de úlceras digitais, 'puffy fingers' (dedos em salsicha) ou alterações na capilaroscopia periungueal.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo