HOB - Hospital Oftalmológico de Brasília (DF) — Prova 2022
O acometimento pleuropulmonar em pacientes com doenças autoimunes sistêmicas é comum e pode levar ao aumento da morbidade e mortalidade. O diagnóstico precoce dessas manifestações oferece a melhor chance de intervir e melhorar o prognóstico. A respeito desse assunto, julgue o item.A esclerose sistêmica, principalmente na forma difusa, é a doença reumática com maior acometimento por doença pulmonar intersticial.
Esclerose Sistêmica Difusa = Maior risco e prevalência de Doença Pulmonar Intersticial (DPI).
A DPI é a principal causa de morte na esclerose sistêmica; o subtipo cutâneo difuso apresenta a maior incidência e gravidade dessa complicação pulmonar.
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune complexa caracterizada por vasculopatia de pequenos vasos, ativação do sistema imune e fibrose progressiva da pele e órgãos internos. Historicamente, a crise renal esclerodérmica era a principal causa de óbito, mas com o advento dos inibidores da ECA, o acometimento pulmonar — especificamente a Doença Pulmonar Intersticial (DPI) e a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) — tornou-se a principal causa de mortalidade relacionada à doença. A DPI na ES manifesta-se geralmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico da forma difusa. O dano alveolar e a inflamação intersticial evoluem para fibrose, reduzindo a complacência pulmonar e as trocas gasosas. O tratamento evoluiu consideravelmente, utilizando imunossupressores como o micofenolato de mofetila e a ciclofosfamida, e mais recentemente, antifibróticos como o nintedanibe, que demonstrou eficácia em reduzir a taxa de declínio da função pulmonar nesses pacientes.
A esclerose sistêmica é dividida principalmente em duas formas: cutânea limitada e cutânea difusa. A forma difusa caracteriza-se por um acometimento cutâneo proximal aos cotovelos e joelhos, além de tronco, e possui uma progressão mais rápida. É neste subtipo que a Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é mais prevalente e grave, ocorrendo em até 70-80% dos pacientes se avaliados por tomografia de alta resolução. Já a forma limitada (anteriormente associada à síndrome CREST) apresenta um acometimento cutâneo distal e, embora também possa cursar com DPI, sua complicação vascular pulmonar mais característica é a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) isolada, que surge tardiamente no curso da doença.
Devido à alta morbimortalidade, todos os pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica devem ser submetidos ao rastreamento inicial para DPI, independentemente da presença de sintomas respiratórios como dispneia ou tosse seca. O protocolo padrão inclui a realização de Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) de tórax e Provas de Função Pulmonar (PFP) com medida da Capacidade Vital Forçada (CVF) e da Difusão de Monóxido de Carbono (DLCO). A TCAR é o exame mais sensível para detectar alterações precoces, como o padrão de pneumonia intersticial não específica (PINE), que é o mais comum na esclerodermia. O acompanhamento seriado da CVF é essencial para monitorar a progressão da fibrose e a resposta terapêutica.
O perfil de autoanticorpos na esclerose sistêmica tem valor prognóstico significativo. O anticorpo anti-topoisomerase I (anteriormente chamado de anti-Scl-70) é fortemente associado à forma cutânea difusa e é um marcador de risco aumentado para o desenvolvimento de doença pulmonar intersticial grave e progressiva. Por outro lado, o anticorpo anticentrômero é típico da forma cutânea limitada e está associado a um menor risco de fibrose pulmonar, mas a um risco elevado de hipertensão arterial pulmonar. Outro anticorpo relevante é o anti-RNA polimerase III, que se associa à forma difusa e ao risco de crise renal esclerodérmica, mas com menor frequência de DPI grave em comparação ao anti-Scl-70.
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