FMJ - Faculdade de Medicina de Jundiaí - Hospital Universitário (SP) — Prova 2025
Uma mulher de 58 anos de idade compareceu ao hospital apresentando espessamento cutâneo nas mãos, no tronco e na face, fenômeno de Raynaud, há dois anos, associada a manifestações compatíveis com a doença do refluxo gastroesofágico. O paciente piorou progressivamente, com tosse seca e dispneia. A investigação complementar demonstrou fator antinúcleo reagente, antitopoisomerase reagente, e a tomografia de tórax identificou acometimento intersticial. Com base nessa situação hipotética e na principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa que apresenta a droga indicada para o tratamento do acometimento pulmonar.
Esclerose sistêmica difusa com doença pulmonar intersticial progressiva (anti-Scl-70) → Ciclofosfamida ou Micofenolato Mofetil.
A paciente apresenta esclerose sistêmica difusa (espessamento cutâneo extenso, Raynaud, DRGE) com acometimento pulmonar intersticial progressivo e anticorpo antitopoisomerase I (Scl-70) positivo, um marcador de pior prognóstico e maior risco de fibrose pulmonar. Nesses casos, a ciclofosfamida é uma droga imunossupressora de primeira linha para o tratamento da doença pulmonar intersticial.
A esclerose sistêmica, ou esclerodermia, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e disfunção imune. A forma difusa, como a apresentada na questão, envolve espessamento cutâneo extenso e maior risco de acometimento de órgãos internos, como pulmões, trato gastrointestinal e rins. A doença pulmonar intersticial (DPI) é a principal causa de morbimortalidade na esclerose sistêmica, afetando até 90% dos pacientes e sendo particularmente comum na presença do anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl-70). A fisiopatologia da esclerose sistêmica envolve a ativação de fibroblastos, levando à produção excessiva de colágeno e outras proteínas da matriz extracelular, resultando em fibrose. A vasculopatia contribui para o fenômeno de Raynaud e outras manifestações isquêmicas. O diagnóstico é clínico, com suporte de autoanticorpos (FAN, anti-Scl-70, anticentrômero). A suspeita de DPI deve ser alta em pacientes com esclerose sistêmica que desenvolvem tosse seca e dispneia, sendo confirmada por tomografia de tórax de alta resolução. O tratamento da DPI na esclerose sistêmica é desafiador. Para casos progressivos, especialmente associados ao anti-Scl-70, imunossupressores potentes são indicados. A ciclofosfamida é uma das drogas de primeira linha, utilizada para estabilizar ou melhorar a função pulmonar e retardar a progressão da fibrose. Outras opções incluem micofenolato mofetil e, mais recentemente, antifibróticos como nintedanibe. O prognóstico da DPI na esclerose sistêmica é variável, mas o tratamento precoce e agressivo pode melhorar os resultados.
A esclerose sistêmica difusa é caracterizada por espessamento cutâneo extenso (tronco e face), fenômeno de Raynaud, acometimento gastroesofágico (DRGE), e alto risco de envolvimento pulmonar (DPI) e renal.
O anti-Scl-70 é um anticorpo específico para a esclerose sistêmica difusa, associado a maior risco de doença pulmonar intersticial e pior prognóstico.
A ciclofosfamida é um potente imunossupressor que demonstrou eficácia em retardar a progressão da fibrose pulmonar e estabilizar a função pulmonar em pacientes com doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica.
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