FMJ - Faculdade de Medicina de Jundiaí - Hospital Universitário (SP) — Prova 2021
Mulher de 56 anos, com quadro de palidez em dedos das mãos, evoluindo com períodos de cianose e, eventualmente, com eritema há cerca de 5 anos. O quadro é desencadeado principalmente pelo frio. Há 1 ano evoluindo com disfagia, tosse seca e dispneia. Ao exame físico, apresenta telangiectasias em face e região palmar, estertores finos em ambos hemitóraces. A paciente poderia se beneficiar de qual das seguintes estratégias?
Raynaud's + telangiectasias + disfagia + fibrose pulmonar → Esclerose Sistêmica. Nifedipina = 1ª linha para Raynaud.
A paciente apresenta um quadro clínico sugestivo de esclerose sistêmica, com fenômeno de Raynaud, telangiectasias e envolvimento visceral (disfagia e doença pulmonar intersticial). A nifedipina, um bloqueador dos canais de cálcio, é a medicação de primeira linha para o tratamento do fenômeno de Raynaud, aliviando o vasoespasmo.
A esclerose sistêmica, ou esclerodermia, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica caracterizada por fibrose da pele e de órgãos internos, vasculopatia e anormalidades imunológicas. É mais comum em mulheres e sua prevalência varia globalmente. O reconhecimento precoce das manifestações clínicas é crucial para o manejo adequado e para evitar a progressão da doença. A fisiopatologia envolve ativação de fibroblastos, disfunção endotelial e autoimunidade, resultando em deposição excessiva de colágeno e dano vascular. O diagnóstico é clínico, baseado em critérios que incluem espessamento da pele, fenômeno de Raynaud, telangiectasias e envolvimento de órgãos. A suspeita deve surgir em pacientes com Raynaud persistente e outras manifestações sistêmicas. O tratamento é sintomático e visa controlar as manifestações específicas da doença. Para o fenômeno de Raynaud, a nifedipina é a primeira linha, atuando como vasodilatador. Outras terapias podem ser necessárias para o envolvimento pulmonar, gastrointestinal ou renal. O prognóstico varia amplamente dependendo da extensão e gravidade do envolvimento orgânico.
Os principais sinais e sintomas incluem fenômeno de Raynaud, espessamento da pele, telangiectasias, disfagia, dispneia por fibrose pulmonar e artralgias. O envolvimento de múltiplos órgãos é característico da doença.
A nifedipina é um bloqueador dos canais de cálcio que atua promovendo a vasodilatação periférica, reduzindo a frequência e a intensidade dos episódios de vasoespasmo digital característicos do fenômeno de Raynaud.
As complicações pulmonares mais comuns são a doença pulmonar intersticial (DPI), que pode levar à fibrose pulmonar, e a hipertensão arterial pulmonar (HAP). Ambas contribuem significativamente para a morbimortalidade da doença.
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