Esclerose Sistêmica Difusa: Manifestações Clínicas e Complicações

AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2022

Enunciado

Sobre a esclerose sistêmica com envolvimento cutâneo difuso, assinale a alternativa correta. I - O envolvimento pulmonar ainda que grave, é raro, e se caracteriza por hipertensão arterial pulmonar.II - A crise renal esclerodérmica é muito comum, com alta taxa de letalidade.III - As alterações gastrintestinais envolvem somente o trato superior especialmente o esôfago.

Alternativas

1. A) As afirmativas I e II são verdadeiras. A afirmativa III é falsa. 
2. B) As afirmativas I e III são verdadeiras. A afirmativa II é falsa. 
3. C) As afirmativas II e III são verdadeiras. A afirmativa I é falsa. 
4. D) As afirmativas I, II e III são verdadeiras.
5. E) As afirmativas I, II e III são falsas.

Pérola Clínica

Esclerose sistêmica difusa: envolvimento pulmonar comum, crise renal rara, TGI afeta todo o trato.

Resumo-Chave

A esclerose sistêmica difusa é uma doença multissistêmica. O envolvimento pulmonar é frequente e grave, manifestando-se como doença pulmonar intersticial e/ou hipertensão arterial pulmonar. A crise renal esclerodérmica é rara, mas grave, e as alterações gastrointestinais podem afetar todo o trato, não apenas o esôfago.

Contexto Educacional

A esclerose sistêmica (esclerodermia) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica, caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e autoanticorpos. A forma cutânea difusa é particularmente agressiva, com maior risco de envolvimento orgânico grave e rápida progressão da doença. Compreender suas manifestações é crucial para o diagnóstico e manejo adequados. O envolvimento pulmonar é a principal causa de mortalidade na esclerose sistêmica, sendo comum e grave. Manifesta-se principalmente como doença pulmonar intersticial (DPI), que pode levar à fibrose pulmonar progressiva, e hipertensão arterial pulmonar (HAP). Ambas as condições exigem rastreamento regular e tratamento específico. A afirmativa I está incorreta ao dizer que o envolvimento pulmonar é raro. A crise renal esclerodérmica é uma complicação rara, mas potencialmente fatal, caracterizada por hipertensão maligna e insuficiência renal aguda. Sua incidência diminuiu com o uso de inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA). A afirmativa II está incorreta ao afirmar que é muito comum. As alterações gastrointestinais são frequentes e podem afetar todo o trato digestório, desde o esôfago (disfagia, refluxo) até o intestino delgado e cólon, causando dismotilidade, má absorção e outros sintomas. A afirmativa III está incorreta ao limitar o envolvimento ao trato superior.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais manifestações pulmonares na esclerose sistêmica difusa?

As principais manifestações pulmonares na esclerose sistêmica difusa são a doença pulmonar intersticial (DPI), que é a principal causa de mortalidade, e a hipertensão arterial pulmonar (HAP), que também contribui significativamente para a morbimortalidade. Ambas são comuns e graves.

A crise renal esclerodérmica é uma complicação comum na esclerose sistêmica difusa?

Não, a crise renal esclerodérmica é uma complicação rara, ocorrendo em cerca de 5-10% dos pacientes com esclerose sistêmica difusa. No entanto, quando ocorre, é uma emergência médica grave, caracterizada por hipertensão maligna e insuficiência renal rapidamente progressiva, com alta letalidade se não tratada prontamente.

As alterações gastrointestinais na esclerose sistêmica afetam apenas o trato superior?

Não, as alterações gastrointestinais na esclerose sistêmica podem afetar qualquer parte do trato gastrointestinal, desde o esôfago (disfagia, refluxo) até o intestino delgado (má absorção, pseudo-obstrução) e o cólon (constipação, incontinência fecal), devido à fibrose e dismotilidade.

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