HE Jayme Neves - Hospital Escola Jayme dos Santos Neves (ES) — Prova 2020
Em indivíduos portadores de esclerose sistêmica, as estruturas mais acometidas pela doença, além da pele, são:
Esclerose sistêmica → Acometimento visceral mais comum além da pele: TGI e pulmões, impactando morbimortalidade.
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune que afeta múltiplos órgãos. Após a pele, o trato gastrointestinal (especialmente esôfago) e os pulmões (fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar) são os sistemas mais frequentemente e gravemente acometidos, impactando significativamente a morbimortalidade dos pacientes.
A esclerose sistêmica, ou esclerodermia, é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose da pele e de órgãos internos, vasculopatia e autoanticorpos. Sua prevalência é baixa, mas a morbimortalidade é significativa devido ao acometimento visceral. É crucial para o residente reconhecer as manifestações sistêmicas para um manejo adequado. A fisiopatologia envolve disfunção endotelial, ativação de fibroblastos e produção excessiva de colágeno. O diagnóstico é clínico, laboratorial (autoanticorpos como anti-Scl-70 e anti-centrômero) e por exames de imagem para avaliar o acometimento orgânico. A suspeita deve surgir em pacientes com fenômeno de Raynaud, esclerodactilia e outros sinais de fibrose. O tratamento é complexo e visa controlar os sintomas e retardar a progressão da fibrose orgânica, sendo individualizado para cada paciente e órgão acometido. O prognóstico está diretamente relacionado à extensão e gravidade do envolvimento visceral, especialmente pulmonar e cardíaco, tornando o monitoramento contínuo essencial.
Além da pele, o trato gastrointestinal e os pulmões são os sistemas mais frequentemente acometidos na esclerose sistêmica, com destaque para fibrose pulmonar e dismotilidade esofágica.
O acometimento pulmonar, incluindo doença intersticial e hipertensão pulmonar, é uma das principais causas de morbimortalidade na esclerose sistêmica, exigindo monitoramento e tratamento precoces.
O TGI é afetado em toda sua extensão, desde o esôfago (disfagia, refluxo) até o cólon (constipação, pseudo-obstrução), devido à fibrose e disfunção da musculatura lisa.
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