Esclerose Sistêmica: Anticorpos e Comprometimento Pulmonar

PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2025

Enunciado

Leia o relato do caso clínico a seguir: Paciente, sexo feminino, 45 anos de idade, há 1 ano vem apresentado tosse seca sendo que há 6 meses houve piora, evoluindo com dispneia aos esforços, Nega comorbidades como hipertensão arterial sistêmica, diabetes e dislipidemia. Ao exame apresenta edema difuso nas mãos, presença de fenômeno de Raynaud, telangiectasias em face e microcicatrizes em polpas digitais. Ausculta pulmonar apresenta estertores crepitantes em bases pulmonares. Qual é o anticorpo associado ao caso clínico?

Alternativas

  1. A) Anti-Ro.
  2. B) Anti-centrômero.
  3. C) Anti-Scl70.
  4. D) Ant-Sm.

Pérola Clínica

Esclerose Sistêmica Difusa + Fibrose Pulmonar (estertores) = Anti-Scl70 (Anti-topoisomerase I).

Resumo-Chave

O anticorpo Anti-Scl70 (anti-topoisomerase I) é marcador da forma difusa da Esclerose Sistêmica e está fortemente associado ao desenvolvimento de doença pulmonar intersticial.

Contexto Educacional

A Esclerose Sistêmica é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada por vasculopatia de pequenos vasos, ativação do sistema imune e fibrose excessiva da pele e órgãos internos. O pulmão é, atualmente, a principal causa de mortalidade nesses pacientes, seja por doença intersticial ou hipertensão pulmonar. O diagnóstico baseia-se nos critérios classificatórios ACR/EULAR, que pontuam o espessamento cutâneo, alterações capilaroscópicas, fenômeno de Raynaud e a presença de autoanticorpos específicos. O reconhecimento do Anti-Scl70 em um paciente com sintomas respiratórios direciona a investigação para tomografia de tórax de alta resolução e provas de função pulmonar, visando o tratamento precoce com imunossupressores.

Perguntas Frequentes

Qual a associação clínica do anticorpo Anti-Scl70?

O anticorpo Anti-Scl70, também conhecido como anti-topoisomerase I, é altamente específico para a Esclerose Sistêmica (ES). Ele está associado à forma cutânea difusa da doença, que se caracteriza por espessamento cutâneo proximal aos cotovelos e joelhos, além de envolvimento precoce e grave de órgãos internos. Sua principal correlação clínica é com a Doença Pulmonar Intersticial (fibrose pulmonar), manifestada clinicamente por dispneia progressiva e estertores crepitantes 'tipo velcro' nas bases pulmonares.

O que caracteriza o quadro clínico da Esclerose Sistêmica no caso?

A paciente apresenta a tríade clássica da Esclerose Sistêmica: fenômeno de Raynaud (alteração vascular), alterações cutâneas (edema de mãos, telangiectasias e microcicatrizes em polpas digitais - 'pitting scars') e envolvimento visceral (tosse seca e dispneia sugerindo fibrose pulmonar). As microcicatrizes digitais são sinais de isquemia crônica decorrente da vasculopatia fibroproliferativa típica da doença.

Quais são os outros anticorpos importantes na Esclerose Sistêmica?

Além do Anti-Scl70, destaca-se o Anti-centrômero, associado à forma cutânea limitada (antiga síndrome CREST), que tem progressão cutânea mais lenta e maior risco de hipertensão arterial pulmonar isolada. Outro anticorpo é o Anti-RNA polimerase III, associado à forma difusa e a um risco aumentado de crise renal esclerodérmica e neoplasias ocultas. O Anti-Ro (citado nas opções) é comum no Sjögren e Lúpus, e o Anti-Sm é patognomônico do Lúpus Eritematoso Sistêmico.

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