Esclerodermia: Anti-Scl 70 e Risco Pulmonar

SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2020

Enunciado

Uma paciente de 40 anos vinha observando há alguns anos que a ponta dos dedos ficava arroxeada ao lavar as mãos em água fria. Nos últimos meses, passou a referir intensa fadiga, edema e dor nas mãos e enrijecimento da pele das mãos e antebraços, além de limitação na abertura da boca. Foi examinada pelo médico que solicitou alguns exames. Assinale a alternativa CORRETA com relação à interpretação desses exames.

Alternativas

1. A) Se o FAN vier positivo, deve-se pensar em associação com Lúpus eritematoso sistêmico.
2. B) Os anticorpos antitopoisomerase e anticentrômero têm sensibilidade elevada, mas são pouco específicos para o diagnóstico de esclerodermia, pois comumente são encontrados em pacientes com fenômeno de Raynaud isolado.
3. C) O anticorpo anticentrômero é detectado em mais de 80% dos casos da forma difusa da esclerodermia.
4. D) O anticorpo antitopoisomerase I (anti-Sel 70) é preditor de mau prognóstico, sendo marcador de risco para o desenvolvimento de doença intersticial pulmonar.
5. E) É comum a positividade para fator reumatoide e anti-CCP em pacientes com a forma difusa da esclerodermia.

Pérola Clínica

Anti-Scl 70 (antitopoisomerase I) → mau prognóstico e risco de doença pulmonar intersticial na esclerodermia.

Resumo-Chave

O anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl 70) é um marcador importante na esclerodermia, associado à forma difusa da doença e, crucialmente, preditor de mau prognóstico, especialmente pelo risco elevado de desenvolvimento de doença intersticial pulmonar.

Contexto Educacional

A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e autoanticorpos. O quadro clínico apresentado, com fenômeno de Raynaud, fadiga, edema e dor nas mãos, enrijecimento da pele e limitação da abertura da boca, é altamente sugestivo de esclerodermia. O diagnóstico e a avaliação prognóstica dependem da combinação de achados clínicos e laboratoriais, incluindo a pesquisa de autoanticorpos específicos. Entre os autoanticorpos, o anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl 70) é de grande importância. Ele é detectado em cerca de 30-40% dos pacientes com esclerodermia, sendo mais prevalente na forma difusa da doença. Sua presença é um preditor de mau prognóstico, indicando um risco significativamente maior para o desenvolvimento de doença intersticial pulmonar, uma das principais causas de morbimortalidade na esclerodermia. Outros anticorpos, como o anticentrômero, são mais associados à forma limitada da doença e à hipertensão pulmonar. O FAN (Fator Antinuclear) é positivo na maioria dos casos de esclerodermia, mas não é específico para a doença, podendo ser encontrado em outras doenças autoimunes como o Lúpus Eritematoso Sistêmico. A compreensão desses marcadores é fundamental para o manejo e acompanhamento dos pacientes.

Perguntas Frequentes

Quais autoanticorpos são mais relevantes no diagnóstico e prognóstico da esclerodermia?

Os autoanticorpos mais relevantes são o anti-topoisomerase I (anti-Scl 70), associado à forma difusa e doença pulmonar, e o anticentrômero, associado à forma limitada e hipertensão pulmonar.

O que o anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl 70) indica na esclerodermia?

O anti-Scl 70 é um marcador de mau prognóstico na esclerodermia, sendo fortemente associado à forma difusa da doença e, principalmente, ao desenvolvimento de doença intersticial pulmonar.

Como o fenômeno de Raynaud se relaciona com a esclerodermia?

O fenômeno de Raynaud é frequentemente a primeira manifestação da esclerodermia, caracterizado por alterações de cor nos dedos (palidez, cianose, rubor) em resposta ao frio ou estresse.

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