TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2022
Mulher, 32 anos, há 6 meses apresenta episódios de arroxeamento de quirodáctilos quando de exposição ao frio, com parestesia e disestesia, perdurando por 30 minutos. Refere também queimação retroesternal, associada à alimentação e ao decúbito dorsal. Ao exame, apresenta cianose em 2° e 3° dedos da mão esquerda, com palidez do 4° dedo da mesma mão; reduçãoda elasticidade da pele das mãos e punhos; eupneica, com estertores finos em bases pulmonares na ausculta posterior; sem outros achados. O diagnóstico mais provável para o caso descrito é:
Raynaud + Espessamento cutâneo + Refluxo + Estertores finos = Esclerose Sistêmica.
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada por vasculopatia (Raynaud), autoimunidade e fibrose tecidual (pele, pulmão e TGI).
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma colagenose complexa marcada por uma tríade fisiopatológica: dano vascular microcirculatório, ativação do sistema imune e fibrose progressiva da pele e órgãos internos. O Fenômeno de Raynaud é a manifestação inicial em mais de 90% dos casos, precedendo outras manifestações em anos na forma limitada. O envolvimento gastrointestinal, especialmente a dismotilidade esofágica, é extremamente comum devido à atrofia da musculatura lisa e fibrose submucosa. Clinicamente, a ES é dividida em formas cutâneas limitada e difusa, baseando-se na extensão do espessamento cutâneo (distal ou proximal aos cotovelos/joelhos e face). O diagnóstico precoce é fundamental, pois complicações como a crise renal esclerodérmica e a doença intersticial pulmonar são as principais causas de morbimortalidade. O tratamento é direcionado ao órgão alvo, utilizando imunossupressores para a pele e pulmão, e bloqueadores de canais de cálcio para o Raynaud.
A Doença de Raynaud (primária) ocorre de forma isolada, geralmente em mulheres jovens, sem causa subjacente e com capilaroscopia normal. O Fenômeno de Raynaud (secundário) está associado a doenças autoimunes, como a Esclerose Sistêmica, apresentando-se frequentemente com alterações na capilaroscopia periungueal, lesões isquêmicas digitais e outros sintomas sistêmicos como disfagia ou dispneia.
O rastreio inicial envolve a ausculta pulmonar (procura por estertores finos tipo 'velcro') e exames de imagem. A Tomografia de Alta Resolução (TCAR) de tórax é o padrão-ouro para detectar Doença Pulmonar Intersticial (DPI), enquanto a Prova de Função Pulmonar com medida da DLCO avalia a gravidade e progressão. O ecocardiograma também é essencial para rastrear Hipertensão Arterial Pulmonar.
Os anticorpos mais específicos são o anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I), associado à forma cutânea difusa e maior risco de fibrose pulmonar, e o anticorpo anticentrômero, associado à forma cutânea limitada (antiga síndrome CREST) e maior risco de hipertensão arterial pulmonar isolada. O anti-RNA polimerase III está ligado à forma difusa e ao risco de crise renal esclerodérmica.
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