Esclerose Sistêmica: Manifestações Clínicas e Autoanticorpos

HSR Cássia - Hospital São Sebastião de Cássia (MG) — Prova 2023

Enunciado

Paciente do sexo feminino, 53 anos, procura atendimento por apresentar quadro de refluxo importante nos últimos 6 meses, relata que isso tem atrapalhado a rotina de sua vida diária. Informa que além disso apresenta períodos de diarreia alternada com constipação intestinal e que recentemente iniciou uso de IECA prescrito na UBS devido a HAS, refere que até 6 meses atrás não era hipertensa. Ao exame físico é observado cianose em três dedos da mão direita e pequenas ulcerações digitais, e ainda telangiesctasias ungueais e esclerose cutânea. Sobre o diagnóstico dessa paciente, assinale a alternativa INCORRETA:

Alternativas

  1. A) Comumente pode apresentar hipertensão pulmonar.
  2. B) Trata-se de paciente que apresenta maior risco de neoplasia.
  3. C) Apresenta elevada positividade de anti-Ro.
  4. D) FAN é positivo em aproximadamente 95% dos pacientes com esclerose sistêmica.

Pérola Clínica

Esclerose sistêmica: Raynaud, esclerodactilia, úlceras digitais, telangiectasias, refluxo, dismotilidade GI. Anti-Ro NÃO é marcador principal.

Resumo-Chave

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune complexa com manifestações cutâneas (esclerose, Raynaud, úlceras, telangiectasias) e viscerais (refluxo, HAS, HP). O FAN é altamente positivo, mas o anti-Ro não é um marcador característico, sendo mais associado a Sjögren e Lúpus.

Contexto Educacional

A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e disfunção imune. Sua apresentação clínica é heterogênea, variando desde formas limitadas (CREST) até formas difusas, com diferentes prognósticos e padrões de envolvimento orgânico. É mais comum em mulheres e geralmente se manifesta entre os 30 e 50 anos. As manifestações clínicas são diversas e incluem o fenômeno de Raynaud, esclerose cutânea (esclerodactilia), úlceras digitais, telangiectasias, refluxo gastroesofágico, dismotilidade intestinal, hipertensão pulmonar e envolvimento renal. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais, sendo o Fator Antinúcleo (FAN) positivo em aproximadamente 95% dos pacientes. No entanto, o anti-Ro não é um autoanticorpo característico da esclerose sistêmica, sendo mais frequentemente associado à Síndrome de Sjögren e ao Lúpus Eritematoso Sistêmico. Os anticorpos específicos para esclerose sistêmica incluem anti-centrômero (associado à forma limitada) e anti-Scl-70 (associado à forma difusa). O manejo da esclerose sistêmica é complexo e focado no tratamento das manifestações orgânicas e na prevenção de complicações. Pacientes com esclerose sistêmica também apresentam um risco aumentado de desenvolver neoplasias, especialmente câncer de pulmão e de mama, o que ressalta a importância do rastreamento adequado. A compreensão dos autoanticorpos auxilia na classificação e no prognóstico da doença, sendo crucial para residentes e profissionais de saúde.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais manifestações clínicas da esclerose sistêmica?

As manifestações incluem fenômeno de Raynaud, esclerose cutânea, úlceras digitais, telangiectasias, refluxo gastroesofágico, dismotilidade intestinal, hipertensão pulmonar e envolvimento renal.

Quais autoanticorpos são característicos da esclerose sistêmica?

O Fator Antinúcleo (FAN) é positivo em cerca de 95% dos casos. Anticorpos específicos incluem anti-centrômero (associado à forma limitada) e anti-Scl-70 (topoisomerase I, associado à forma difusa).

A esclerose sistêmica aumenta o risco de neoplasias?

Sim, pacientes com esclerose sistêmica, especialmente a forma difusa, apresentam um risco aumentado de desenvolver certas neoplasias, como câncer de pulmão e de mama.

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