SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2023
Paciente se apresenta no ambulatório de Clínica Médica com quadro de espessamento cutâneo dos quirodáctilos, se estendendo proximal às articulações metacarpofalangeanas, além de fenômeno de Raynaud e presença de úlceras isquêmicas em polpas digitais, telangiectasias mucocutâneas e positividade para o anticorpo anticentrômero. Assinale a alternativa que melhor representa o diagnóstico do caso acima:
Esclerose sistêmica: Espessamento cutâneo proximal a MCF + Raynaud + úlceras digitais + telangiectasias + anti-centrômero.
O conjunto de sintomas como espessamento cutâneo dos quirodáctilos estendendo-se proximal às metacarpofalangeanas, fenômeno de Raynaud, úlceras isquêmicas digitais, telangiectasias mucocutâneas e a presença do anticorpo anticentrômero são características clássicas da esclerose sistêmica, especialmente a forma limitada (CREST).
A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica caracterizada por fibrose da pele e de órgãos internos, vasculopatia e disfunção imune. É uma condição rara, mas com morbidade e mortalidade significativas, variando em sua apresentação e prognóstico dependendo da extensão do envolvimento cutâneo e visceral. O reconhecimento precoce é crucial para o manejo adequado. A fisiopatologia envolve a ativação de fibroblastos, levando à produção excessiva de colágeno, disfunção endotelial com vasculopatia e ativação do sistema imune com produção de autoanticorpos. O fenômeno de Raynaud, presente em quase todos os pacientes, é frequentemente a primeira manifestação. O espessamento cutâneo progressivo, úlceras digitais isquêmicas e telangiectasias são achados dermatológicos típicos. A presença de anticorpos específicos, como o anticentrômero, auxilia no diagnóstico e na classificação da doença (forma limitada vs. difusa). O tratamento da esclerose sistêmica é complexo e visa controlar os sintomas, prevenir a progressão da fibrose e manejar as complicações de órgãos. Não há cura, mas terapias imunossupressoras, vasodilatadores e antifibróticos podem ser utilizados. O prognóstico varia amplamente, sendo pior na forma difusa e naqueles com envolvimento pulmonar ou renal grave. O acompanhamento multidisciplinar é essencial.
As manifestações incluem fenômeno de Raynaud, espessamento e endurecimento da pele (esclerodermia), úlceras digitais, telangiectasias, e envolvimento de órgãos internos como esôfago, pulmões, coração e rins.
O anticorpo anticentrômero é um marcador sorológico específico para a esclerose sistêmica, sendo mais frequentemente associado à forma limitada da doença (síndrome CREST), que tende a ter um curso mais indolente e menor risco de fibrose pulmonar grave.
A forma limitada é caracterizada por esclerose cutânea distal aos cotovelos e joelhos, frequentemente com envolvimento facial e cervical. A forma difusa apresenta esclerose cutânea proximal aos cotovelos e joelhos, com maior risco de envolvimento de órgãos internos precocemente.
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