CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2025
Um homem de 62 anos, advogado, com hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2 e dislipidemia, começou a apresentar fraqueza muscular progressiva nos membros superiores, especialmente nas mãos, com dificuldade para segurar objetos e realizar tarefas manuais finas. Além disso, desenvolveu espasmos musculares e fasciculações visíveis nos braços. O paciente relatou também perda de peso. Nos últimos meses, progrediu para membros inferiores, comprometendo sua capacidade de caminhar. Durante o exame neurológico, foram observados reflexos tendinosos exacerbados, sinal de Babinski bilateral e atrofia muscular. A função sensitiva estava preservada. Com base nesse quadro clínico, qual o diagnóstico?
ELA = fraqueza muscular progressiva + sinais de NMS e NMI + sensibilidade preservada.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores superiores e inferiores, levando a fraqueza muscular, atrofia, fasciculações, hiperreflexia e espasticidade, com preservação da função sensitiva. O diagnóstico é clínico, baseado na combinação desses achados.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal que afeta os neurônios motores do córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinhal. É a doença do neurônio motor mais comum em adultos, com uma incidência de 1-2 por 100.000 pessoas/ano, e representa um desafio diagnóstico e terapêutico para residentes. A fisiopatologia da ELA envolve a degeneração progressiva dos neurônios motores superiores (NMS) e inferiores (NMI). O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na presença de sinais de NMS (hiperreflexia, espasticidade, Babinski) e NMI (fraqueza, atrofia, fasciculações) em pelo menos dois segmentos corporais, com progressão e exclusão de outras causas. A função sensitiva é tipicamente preservada. O tratamento da ELA é paliativo, visando aliviar os sintomas e prolongar a sobrevida. O riluzol e o edaravone são os únicos medicamentos aprovados que podem modificar o curso da doença. O manejo envolve uma equipe multidisciplinar para suporte respiratório, nutricional, fisioterapia e terapia ocupacional, focando na qualidade de vida do paciente.
Os principais sinais incluem fraqueza muscular progressiva, atrofia muscular, fasciculações (sinais de neurônio motor inferior) e hiperreflexia, espasticidade e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior), com a sensibilidade geralmente preservada.
A ELA se diferencia pela combinação de sinais de lesão de neurônio motor superior e inferior em múltiplos segmentos corporais, sem comprometimento sensitivo significativo, o que a distingue de polineuropatias, miopatias ou outras doenças do neurônio motor isoladas.
A preservação da função sensitiva é um critério diagnóstico fundamental na ELA, pois a doença afeta seletivamente os neurônios motores. Sua ausência ajuda a excluir outras condições que cursam com fraqueza e déficits sensitivos, como polineuropatias.
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