Esclerose Lateral Amiotrófica: Sinais e Diagnóstico

UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2021

Enunciado

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que acomete a ponta anterior da medula, baseando-se nesse conhecimento da neuroanatomia, podemos inferir as manifestações clínicas da ELA. Assim, assinale a alternativa CORRETA.

Alternativas

1. A) O quadro clínico inicial são manifestações sensitivas como parestesias em extremidades.
2. B) Muitos pacientes iniciam a doença similar a uma mielite transversa, com nível sensitivo bem delimitado.
3. C) A limitação motora só ocorre na musculatura distal dos membros.
4. D) Não há acometimento sensitivo e os achados de doença do neurônio motor inferior são bem evidentes como fasciculações e atrofia.
5. E) A musculatura da faringe e língua não é afetada e, portanto, os pacientes conseguem deglutir independente até o fim da doença.

Pérola Clínica

ELA = doença do neurônio motor (superior e inferior), sem acometimento sensitivo, com fasciculações e atrofia.

Resumo-Chave

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que afeta seletivamente os neurônios motores superiores e inferiores, resultando em fraqueza muscular progressiva, atrofia e fasciculações. É crucial entender que a ELA tipicamente poupa o sistema sensitivo, o que a diferencia de outras neuropatias ou mielopatias que cursam com sintomas sensitivos.

Contexto Educacional

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal que afeta os neurônios motores no cérebro e na medula espinhal. É a doença do neurônio motor mais comum em adultos, com uma prevalência de 2 a 5 casos por 100.000 habitantes. A ELA leva à perda progressiva da função muscular, resultando em paralisia e, eventualmente, falência respiratória. A fisiopatologia da ELA envolve a degeneração tanto dos neurônios motores superiores (no córtex cerebral) quanto dos neurônios motores inferiores (no tronco cerebral e medula espinhal). Clinicamente, isso se manifesta por uma combinação de sinais de ambos os tipos de lesão: fraqueza, atrofia e fasciculações (neurônio motor inferior) e espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski (neurônio motor superior). Uma característica distintiva é a preservação das funções sensitivas, oculomotoras e esfincterianas na maioria dos pacientes. O diagnóstico da ELA é clínico, baseado na presença de sinais de lesão de neurônio motor superior e inferior em pelo menos duas regiões do corpo, com progressão da doença e exclusão de outras condições. Não há cura, e o tratamento é focado no manejo sintomático e na melhora da qualidade de vida, com medicamentos como o riluzol e o edaravone, que podem retardar a progressão da doença.

Perguntas Frequentes

Quais são os primeiros sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Os primeiros sintomas da ELA geralmente incluem fraqueza muscular assimétrica, cãibras, fasciculações e dificuldade para falar ou engolir, sem alterações sensitivas.

Como a ELA afeta o neurônio motor superior e inferior?

A ELA causa acometimento do neurônio motor superior (espasticidade, hiperreflexia) e do neurônio motor inferior (fraqueza, atrofia, fasciculações), resultando em uma combinação de sinais.

A ELA causa sintomas sensitivos?

Não, a ELA é classicamente uma doença que poupa o sistema sensitivo, sendo uma característica distintiva em seu diagnóstico diferencial com outras neuropatias.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.