UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025
Mulher, 68a, queixa-se de fraqueza muscular progressiva há dois anos. Atualmente com dispneia ao andar poucos metros. Conta também câimbras recorrentes em membros inferiores. Há dois meses tem apresentado engasgos, principalmente com líquidos. Exame físico: FR = 22 irpm, FC = 82 bpm, oximetria de pulso = 93%. Exame neurológico: força grau IV em membros inferiores e superiores, fasciculações difusas, inclusive em língua. Hiperreflexia e sinal de Babinski bilateral. Sensibilidade tátil, vibratória e dolorosa normais. Paciente realizou prova de função pulmonar. Considerar os valores de CVF e VEF1 como % do previsto para o peso, idade e altura do paciente. Os valores de cvf, vef1 e vef1/cvf que são compatíveis com a doença neurológica da paciente são:
ELA = Neurônio motor superior + inferior. PFP mostra padrão restritivo (CVF ↓ e VEF1/CVF normal).
A ELA causa fraqueza dos músculos respiratórios, resultando em um distúrbio ventilatório restritivo extraparenquimatoso, caracterizado por redução da CVF com relação VEF1/CVF preservada.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva. O envolvimento respiratório é a principal causa de morbimortalidade. A avaliação da função pulmonar através da CVF sentada e supina é fundamental para monitorar a progressão e indicar o início de ventilação não invasiva (VNI). O padrão restritivo na espirometria (CVF < 80% do previsto com VEF1/CVF > 0,70) é o achado clássico. No caso, a alternativa B (CVF 48%, VEF1 52%, VEF1/CVF 0,89) exemplifica perfeitamente essa restrição severa com índice de Tiffeneau preservado, compatível com a fraqueza muscular avançada da paciente.
A ELA é única por combinar sinais de neurônio motor superior (hiperreflexia, espasticidade, sinal de Babinski) com sinais de neurônio motor inferior (atrofia muscular, fasciculações, fraqueza). No caso clínico, a hiperreflexia e Babinski indicam o primeiro, enquanto as fasciculações em língua e membros indicam o segundo.
A fraqueza progressiva do diafragma e dos músculos intercostais impede a expansão pulmonar completa durante a inspiração e a expiração forçada. Isso reduz a Capacidade Vital Forçada (CVF). Como não há obstrução intrínseca das vias aéreas, o volume expirado no primeiro segundo (VEF1) cai proporcionalmente à CVF, mantendo a relação VEF1/CVF (índice de Tiffeneau) normal ou até aumentada.
Isso reflete o acometimento bulbar da doença, que afeta os nervos cranianos responsáveis pela deglutição e proteção das vias aéreas. A disfagia para líquidos é comum e aumenta o risco de pneumonia por aspiração, uma das principais causas de óbito na ELA.
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