Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): Sinais Típicos e Atípicos

UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2025

Enunciado

Assinale a alternativa que NÃO contém um achado típico encontrado na esclerose lateral amiotrófica, fazendo, portanto, se questionar essa hipótese:

Alternativas

1. A) Fasciculações em vários músculos, inclusive na língua.
2. B) Liberação piramidal, incluindo sinal de Babinski.
3. C) Fraqueza progressiva levando à tetraparesia.
4. D) Envolvimento de musculatura bulbar levando a disfonia e disfagia.
5. E) Redução de sensibilidade nas extremidades padrão "bota e luva".

Pérola Clínica

ELA afeta neurônios motores, poupando sensibilidade e funções cognitivas superiores.

Resumo-Chave

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que afeta seletivamente os neurônios motores superiores e inferiores, resultando em fraqueza muscular progressiva, atrofia e fasciculações. Achados sensoriais, como padrão 'bota e luva', não são típicos da ELA e sugerem outro diagnóstico.

Contexto Educacional

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração seletiva dos neurônios motores superiores (córtex motor e trato corticoespinhal) e inferiores (tronco cerebral e medula espinhal). A ELA é a doença do neurônio motor mais comum e sua etiologia é multifatorial, envolvendo fatores genéticos e ambientais. O diagnóstico precoce é desafiador, mas crucial para o manejo. Clinicamente, a ELA se manifesta com uma combinação de sinais de neurônio motor superior e inferior. Os sinais de neurônio motor inferior incluem fraqueza muscular, atrofia e fasciculações (contrações musculares visíveis e involuntárias), enquanto os de neurônio motor superior incluem espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski. O envolvimento bulbar, com disfonia (dificuldade na fala) e disfagia (dificuldade para engolir), é comum e impacta significativamente a qualidade de vida. É fundamental reconhecer que a ELA é primariamente uma doença motora. Achados sensoriais significativos, como a redução de sensibilidade em padrão 'bota e luva' (típica de neuropatias periféricas), não são característicos da ELA e devem levar à investigação de diagnósticos diferenciais. O tratamento é paliativo e multidisciplinar, visando aliviar sintomas e melhorar a qualidade de vida, com o riluzol sendo o único medicamento que comprovadamente retarda a progressão da doença.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados clínicos que sugerem o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Os achados incluem fraqueza muscular progressiva, atrofia, fasciculações (sinais de neurônio motor inferior) e hiperreflexia, espasticidade, sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior), além de envolvimento bulbar como disfagia e disfonia.

Por que a redução de sensibilidade em padrão 'bota e luva' não é um achado típico da ELA?

A ELA é uma doença que afeta seletivamente os neurônios motores, poupando as vias sensoriais. A redução de sensibilidade em padrão 'bota e luva' é característica de neuropatias periféricas, como a polineuropatia diabética, e não da ELA.

Quais são os critérios diagnósticos para ELA?

O diagnóstico de ELA é clínico, baseado na presença de sinais de neurônio motor superior e inferior em pelo menos duas regiões corporais, com progressão da doença e exclusão de outras condições que possam mimetizar a ELA. Exames complementares como eletroneuromiografia auxiliam na confirmação.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.