Variantes da Doença do Neurônio Motor: ELA e Flail Leg

TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2025

Enunciado

Sobre a doença do neurônio motor, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) Na síndrome da perna em mangual (flail leg syndrome), a fraqueza muscular e atrofia começam distalmente e têm progressão mais lenta que a forma clássica da esclerose lateral amiotrófica (ELA).
2. B) Na paralisia bulbar progressiva, a fraqueza da musculatura laríngea leva a disartria, entretanto o reflexo faríngeo e o palato mole são poupados.
3. C) Na esclerose lateral primária há predomínio de comprometimento do neurônio motor inferior, caracterizado por atrofia e fasciculação.
4. D) Pacientes com ELA em estágio avançado podem apresentar dor e sensação de frio nas extremidades, além de urgência urinária e fecal.

Pérola Clínica

Flail Leg Syndrome = Fraqueza distal assimétrica + progressão lenta + predomínio de neurônio motor inferior.

Resumo-Chave

A ELA possui variantes fenotípicas; a forma 'Flail Leg' (pseudopolinerítica) foca nos membros inferiores com evolução mais lenta que a forma clássica de Charcot.

Contexto Educacional

A Doença do Neurônio Motor (DNM) engloba um espectro de patologias neurodegenerativas. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a forma mais comum, mas o reconhecimento de variantes como a Síndrome da Perna em Mangual (ou variante pseudopolinerítica) é crucial para o aconselhamento prognóstico, pois estas tendem a ter uma evolução mais benigna em termos de tempo de sobrevida. Na paralisia bulbar progressiva, ao contrário do que algumas alternativas sugerem, há um comprometimento severo dos reflexos de proteção das vias aéreas e do palato, levando a um alto risco de aspiração. O diagnóstico é essencialmente clínico, apoiado pela eletroneuromiografia, que deve demonstrar denervação ativa e crônica em múltiplos segmentos corporais.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a síndrome da perna em mangual (flail leg)?

É uma variante da Doença do Neurônio Motor caracterizada por fraqueza e atrofia muscular progressiva que começa distalmente nos membros inferiores. Diferencia-se da ELA clássica por ter uma progressão mais lenta e um envolvimento predominante de neurônio motor inferior por um longo período.

Qual a diferença entre ELA e Esclerose Lateral Primária (ELP)?

A ELA envolve tanto o neurônio motor superior (espasticidade, hiperreflexia) quanto o inferior (atrofia, fasciculações). Já a ELP é uma forma rara que afeta exclusivamente o neurônio motor superior, apresentando um prognóstico de sobrevida muito mais longo.

A sensibilidade é afetada na Esclerose Lateral Amiotrófica?

Tipicamente, a ELA é uma doença puramente motora. A preservação da sensibilidade, da função esfincteriana e dos movimentos oculares são marcos clínicos que ajudam a diferenciar a ELA de outras doenças neurológicas multissistêmicas.

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