Escleromalácia Perforans: Relação com Artrite Reumatoide

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

Com relação à escleromalácia perforans, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) É mais comum entre os homens
  2. B) A dor ocular é uma manifestação marcante
  3. C) É uma manifestação que ocorre quase exclusivamente nos pacientes com artrite reumatoide
  4. D) A manifestação mais frequente é unilateral

Pérola Clínica

Escleromalácia perforans = Esclerite necrosante indolor + Artrite Reumatoide grave.

Resumo-Chave

A escleromalácia perforans é uma forma rara de esclerite necrosante que ocorre quase exclusivamente em pacientes com Artrite Reumatoide de longa data, caracterizando-se por ser indolor.

Contexto Educacional

A escleromalácia perforans representa o espectro mais grave das doenças esclerais associadas a colagenoses. Fisiopatologicamente, ocorre uma necrose isquêmica da esclera devido a uma vasculite de pequenos vasos. O diagnóstico é clínico, baseado na observação de áreas de adelgaçamento escleral sem sinais flogísticos exuberantes. É imperativo que o oftalmologista trabalhe em conjunto com o reumatologista, pois a escleromalácia perforans é frequentemente um sinal de alerta para mortalidade aumentada devido a complicações vasculares sistêmicas da Artrite Reumatoide.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a escleromalácia perforans?

A escleromalácia perforans é uma forma de esclerite anterior necrosante sem inflamação aparente. Caracteriza-se pelo adelgaçamento progressivo da esclera, permitindo que a úvea subjacente se torne visível (aparência azulada ou escura). Diferente de outras esclerites necrosantes, ela é notavelmente indolor e não apresenta congestão vascular importante, sendo frequentemente um achado de exame em pacientes com doenças sistêmicas graves.

Qual a associação sistêmica mais comum?

A associação mais forte e quase exclusiva é com a Artrite Reumatoide (AR) de longa duração, geralmente em pacientes com doença erosiva grave e fator reumatoide positivo. Pode também estar associada a outras vasculites sistêmicas, mas a AR é o marcador clássico. Sua presença indica uma vasculite sistêmica ativa e grave, exigindo manejo imunossupressor agressivo.

Como é feito o tratamento?

O tratamento foca no controle da doença sistêmica subjacente com imunossupressores potentes, como corticosteroides sistêmicos, metotrexato ou agentes biológicos (anti-TNF). Localmente, o manejo é conservador, visando a proteção do globo contra traumas, já que a esclera está extremamente fina. Em casos de risco iminente de perfuração, enxertos de esclera ou pericárdio podem ser necessários.

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