CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007
A Escleromalácia perforans ocorre mais frequentemente em:
Escleromalácia perforans = Esclerite necrosante sem inflamação em mulheres com AR de longa data.
A escleromalácia perforans é uma forma grave de esclerite necrosante não inflamatória que ocorre tipicamente em pacientes idosas com artrite reumatoide (AR) soropositiva de longa evolução.
A escleromalácia perforans representa o espectro mais grave e silencioso das doenças esclerais. Sua patogênese envolve a degradação enzimática do colágeno escleral mediada por metaloproteinases de matriz, em um contexto de microvasculite obliterante. É fundamental que o médico residente identifique que, apesar da ausência de sintomas agudos como dor, a condição indica uma gravidade sistêmica importante. Historicamente, esta condição era mais comum antes do advento das terapias biológicas modernas para a artrite reumatoide. Hoje, sua incidência diminuiu, mas permanece como um marcador de erosão tecidual severa. O diagnóstico diferencial deve incluir a esclerite necrosante inflamatória (que é extremamente dolorosa) e a hialina senil (uma alteração benigna e localizada da esclera em idosos).
A escleromalácia perforans é uma variante da esclerite necrosante que se manifesta de forma insidiosa e indolor, frequentemente descrita como 'olho branco'. Diferente de outras formas de esclerite, não apresenta congestão vascular ou dor intensa. O sinal cardeal é o afinamento progressivo da esclera, que permite a visualização da úvea subjacente (cor azulada). É quase exclusivamente associada à artrite reumatoide de longa data, refletindo uma vasculite de pequenos vasos que irriga a esclera. O manejo foca no controle da doença sistêmica de base, pois o risco de perfuração ocular espontânea é baixo, mas o prognóstico sistêmico é reservado devido à vasculite associada.
A artrite reumatoide (AR) é uma doença autoimune sistêmica que pode causar vasculite de pequenos e médios vasos. Na esclera, essa vasculite leva à isquemia e necrose do colágeno escleral. A escleromalácia perforans é considerada uma manifestação extra-articular grave da AR, geralmente ocorrendo em pacientes com fator reumatoide positivo e nódulos reumatoides subcutâneos. A predominância no sexo feminino reflete a própria epidemiologia da AR. A presença desta condição ocular sinaliza uma doença sistêmica mal controlada ou de longa data, exigindo uma abordagem multidisciplinar entre oftalmologistas e reumatologistas para otimizar a terapia imunossupressora.
O tratamento da escleromalácia perforans é primariamente sistêmico e não cirúrgico, a menos que haja ameaça iminente de perfuração. O foco principal é o controle agressivo da artrite reumatoide subjacente com agentes imunomoduladores, como corticosteroides sistêmicos, metotrexato ou agentes biológicos (anti-TNF ou rituximabe). Colírios de corticosteroides são geralmente evitados ou usados com extrema cautela, pois podem acelerar o afinamento escleral ao inibir a síntese de colágeno. Em casos de afinamento extremo com risco de ruptura, podem ser necessários enxertos de esclera, fáscia lata ou pericárdio para reforçar a integridade do globo ocular.
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