UDI Hospital - Hospital UDI São Luís (MA) — Prova 2022
Sobre a esclerodermia podemos afirmar:
Morfeia (esclerodermia localizada) → tratamento tópico com corticoides, análogos de vitamina D ou imiquimode.
A esclerodermia é uma doença complexa com manifestações variadas. As formas localizadas, como a morfeia, afetam principalmente a pele e são tratadas com abordagens tópicas para controlar a inflamação e a fibrose. A corticoterapia sistêmica tem um papel limitado e não modifica a progressão da doença de forma significativa na esclerose sistêmica, sendo reservada para casos específicos.
A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose da pele e de órgãos internos, vasculopatia e autoanticorpos. Ela se divide em formas localizadas (morfeia e esclerodermia linear) e sistêmicas (limitada e difusa), com prognósticos e abordagens terapêuticas distintas. A morfeia, uma forma localizada, afeta principalmente a pele e tecidos subcutâneos, sem envolvimento sistêmico significativo. O tratamento da esclerodermia é complexo e direcionado às manifestações específicas da doença. Para as formas localizadas, como a morfeia, o objetivo é controlar a inflamação e a progressão da fibrose cutânea. Terapias tópicas são a primeira linha, incluindo corticosteroides tópicos de alta potência, análogos da vitamina D (como calcipotriol e cacitriol) e, em alguns casos, imiquimode 5%. Fototerapia (UVA1) também pode ser utilizada. Em contraste, a esclerose sistêmica requer uma abordagem sistêmica, com imunossupressores e terapias direcionadas às complicações de órgãos. A corticoterapia sistêmica tem um papel limitado na esclerose sistêmica, não modificando a progressão da fibrose e podendo até precipitar a crise renal esclerodérmica em altas doses. O Fenômeno de Raynaud é um achado quase universal na esclerose sistêmica, mas não é exclusivo dela e não faz parte de uma tríade com claudicação intermitente e tromboflebite. A hipertensão pulmonar é uma complicação grave e comum em ambas as formas de esclerose sistêmica, mas com maior prevalência e gravidade na forma difusa, sendo uma das principais causas de mortalidade.
A esclerodermia localizada (morfeia) afeta predominantemente a pele e, ocasionalmente, tecidos subjacentes, sem envolvimento de órgãos internos. A esclerose sistêmica (esclerodermia sistêmica) envolve a pele e pode afetar múltiplos órgãos internos, como pulmões, coração, trato gastrointestinal e rins.
A corticoterapia sistêmica tem um papel limitado na esclerose sistêmica, sendo usada em doses baixas para aliviar sintomas inflamatórios, como artralgia e miosite. Não modifica a progressão da fibrose e altas doses podem precipitar crise renal esclerodérmica. Nas formas localizadas, o tratamento é preferencialmente tópico.
A síndrome CREST é uma forma limitada da esclerose sistêmica, caracterizada por Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfunção Esofágica, Esclerodactilia e Telangiectasias. Embora a hipertensão pulmonar seja uma complicação grave da esclerose sistêmica, ela é mais comum e grave na forma difusa, mas pode ocorrer na síndrome CREST, sendo uma das principais causas de mortalidade.
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