UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2015
Mulher de 47 anos apresenta uma forma cutânea limitada de esclerodermia, tendo suas lesões cutâneas distribuição acral e perioral. Ela apresenta queixas compatíveis com fenômeno de Raynaud e com transtorno de motilidade esofagiana. Ao exame físico, além das alterações esclerodérmicas descritas, há proeminentes telangiectasias em face e evidências de calcinose cutânea. Diante da hipótese diagnóstica provável, deve ser solicitada a pesquisa do seguinte autoanticorpo:
Esclerodermia limitada (CREST) → Anticorpo anticentrômero (ACA) é o marcador mais específico.
A presença de calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias (CREST) é altamente sugestiva de esclerodermia limitada, cujo autoanticorpo mais característico e específico é o anticorpo anticentrômero (ACA).
A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença autoimune do tecido conjuntivo que se manifesta em duas formas principais: limitada e difusa. A forma limitada, frequentemente referida como síndrome CREST, é caracterizada por envolvimento cutâneo distal aos cotovelos e joelhos, além de face e pescoço, e um risco maior de hipertensão pulmonar. A síndrome CREST é um acrônimo para Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfunção Esofágica (Dismotilidade), Esclerodactilia e Telangiectasias. O diagnóstico é clínico, baseado na presença dessas manifestações, e é fortemente apoiado pela pesquisa de autoanticorpos específicos. O anticorpo anticentrômero (ACA) é o marcador sorológico mais característico da esclerodermia limitada, sendo crucial para a confirmação diagnóstica e para diferenciar das outras formas da doença. O manejo envolve o tratamento sintomático das manifestações e o monitoramento rigoroso para complicações viscerais, como a hipertensão pulmonar, que é uma das principais causas de mortalidade nesta forma da doença.
A síndrome CREST é um acrônimo para Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfunção Esofágica (Dismotilidade), Esclerodactilia e Telangiectasias, caracterizando a forma limitada da esclerodermia.
O anticorpo anticentrômero (ACA) é o autoanticorpo mais específico e característico da esclerodermia limitada, sendo encontrado em cerca de 50-80% desses pacientes.
A esclerodermia limitada é tipicamente associada ao anticorpo anticentrômero, enquanto a forma difusa é mais frequentemente associada ao anticorpo anti-Scl-70 (antitopoisomerase I).
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