Esclerocórnea: Características e Diagnóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2021

Enunciado

Com relação à esclerocórnea, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) É usualmente unilateral, embora casos bilaterais possam ocorrer.
2. B) A maioria dos casos não apresenta padrão de transmissão, sendo de aparecimento esporádico.
3. C) Miopia elevada é o vício de refração mais frequentemente associado.
4. D) Câmara anterior rasa e glaucoma associados ocorrem na maioria dos pacientes.

Pérola Clínica

Esclerocórnea: opacidade periférica vascularizada, geralmente esporádica e bilateral.

Resumo-Chave

A esclerocórnea é uma anomalia congênita rara onde o tecido escleral invade a córnea; a maioria dos casos ocorre de forma esporádica, sem padrão hereditário definido.

Contexto Educacional

A esclerocórnea resulta de uma falha na migração ou diferenciação das células da crista neural durante o desenvolvimento do segmento anterior do olho, por volta da 7ª semana de gestação. Essa falha impede a formação adequada do limbo e a transparência corneana. O diagnóstico diferencial inclui o esclerolimpo, o ceratocone posterior e o dermoide limbar. O manejo é desafiador, pois a ceratoplastia penetrante em crianças com esclerocórnea total apresenta alto índice de falência e complicações, sendo muitas vezes reservada para casos bilaterais graves para permitir algum desenvolvimento visual.

Perguntas Frequentes

O que define a esclerocórnea clinicamente?

A esclerocórnea é caracterizada por uma opacidade não progressiva, não inflamatória e vascularizada da córnea, que a torna indistinguível da esclera. Pode ser periférica (mais comum) ou total. A margem do limbo torna-se indistinguível e a curvatura da córnea é geralmente plana (cornea plana), o que resulta em hipermetropia elevada, e não miopia.

Qual a associação entre esclerocórnea e outras malformações?

Embora possa ocorrer isoladamente, a esclerocórnea está frequentemente associada à córnea plana. Também pode fazer parte de síndromes sistêmicas ou apresentar outras anomalias oculares como glaucoma, microftalmia e anomalias da íris. No entanto, a câmara anterior rasa e o glaucoma não estão presentes na maioria dos pacientes, ocorrendo em casos mais graves de disgenesia.

Como é o padrão de herança da esclerocórnea?

A maioria dos casos de esclerocórnea é esporádica. No entanto, em casos familiares, padrões de herança autossômica dominante (geralmente formas mais leves e periféricas) e autossômica recessiva (geralmente formas totais e mais graves) já foram descritos na literatura médica.

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