UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2023
Ao discutir o caso de um lactente com 60 dias de vida, admitido em unidade de terapia intensiva com sépsis secundária a abscesso cutâneo pós-picada de inseto, o preceptor questiona a seus residentes sobre os sinais de alerta para erro inato da imunidade em crianças. A resposta correta é
História familiar de imunodeficiência → Sinal de alerta crucial para Erros Inatos da Imunidade (EII).
A história familiar de imunodeficiência é um dos sinais de alerta mais importantes para erros inatos da imunidade (EII), pois muitas dessas condições têm padrão de herança genética. Outros sinais incluem infecções graves, recorrentes ou incomuns, falha de crescimento e abscessos cutâneos recorrentes.
Os Erros Inatos da Imunidade (EII), também conhecidos como imunodeficiências primárias, são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, predispondo os indivíduos a infecções recorrentes, graves ou incomuns, doenças autoimunes, inflamatórias e malignidades. O reconhecimento precoce é fundamental para um manejo adequado e para melhorar o prognóstico. Os sinais de alerta para EII são ferramentas valiosas para médicos, especialmente pediatras e residentes. A Fundação Jeffrey Modell desenvolveu uma lista de 10 sinais de alerta que ajudam a triar pacientes com suspeita de EII. Embora infecções recorrentes como otites e pneumonias sejam importantes, a frequência e gravidade são cruciais (ex: 4 ou mais pneumonias/ano, não 2). Candidíase oral em recém-nascidos é comum, mas se persistente ou em idade mais avançada, torna-se um sinal de alerta. A história familiar de imunodeficiência primária é um dos sinais mais fortes, pois muitas EII têm um componente genético claro. Um lactente com sépsis e abscesso cutâneo, especialmente se recorrente ou causado por patógenos incomuns, deve levantar a suspeita de EII. A investigação deve incluir um hemograma completo com contagem diferencial, dosagem de imunoglobulinas, e, se necessário, testes mais específicos da função imune.
Os 10 sinais de alerta incluem: 4 ou mais otites em 1 ano; 2 ou mais sinusites graves em 1 ano; 2 ou mais pneumonias em 1 ano; falha de crescimento; abscessos profundos ou infecções de pele recorrentes; candidíase oral persistente ou infecções fúngicas na pele após 1 ano de idade; necessidade de antibióticos IV para tratar infecções; 2 ou mais infecções invasivas; história familiar de imunodeficiência primária; e efeitos adversos graves a vacinas vivas.
A história familiar é crucial porque muitos erros inatos da imunidade são condições genéticas com padrões de herança autossômica recessiva, autossômica dominante ou ligada ao X. Conhecer casos na família pode direcionar a investigação diagnóstica.
Candidíase oral em recém-nascidos é comum e geralmente benigna. No entanto, se for persistente, extensa, ou ocorrer após os 6 meses de idade, pode ser um sinal de alerta para imunodeficiência, especialmente em combinação com outros sintomas.
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