Eritromelalgia: Diagnóstico e Relação com Trombocitemia

IAMSPE/HSPE - Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público - Hospital do Servidor (SP) — Prova 2022

Enunciado

Um homem de 63 anos de idade, com queixa de episódios dolorosos em queimação, acometendo ambos os pés, que sempre estão acompanhados de aumento da temperatura e de eritema, desencadeados por aumento da temperatura ambiente e pelo caminhar, com melhora após a imersão daquelas extremidades em água fria, levou para a consulta somente um hemograma, que evidenciava contagem de plaquetas de 550.000. Com base nesse caso hipotético, é correto afirmar que o diagnóstico mais provável é o de

Alternativas

  1. A) porfiria cutânea.
  2. B) angioedema.
  3. C) eritromelalgia.
  4. D) distrofia simpático-reflexa.
  5. E) dermatomiosite. 

Pérola Clínica

Dor em queimação, eritema, aumento de temperatura nos pés, aliviada por frio, com plaquetas ↑ → Eritromelalgia.

Resumo-Chave

A eritromelalgia é uma síndrome rara caracterizada por dor em queimação, eritema e aumento da temperatura das extremidades, desencadeada por calor e aliviada pelo frio. A presença de plaquetas elevadas (trombocitemia) no hemograma sugere uma forma secundária de eritromelalgia, frequentemente associada a síndromes mieloproliferativas, como a trombocitemia essencial.

Contexto Educacional

A eritromelalgia é uma síndrome clínica rara, mas distintiva, caracterizada por uma tríade de sintomas: dor em queimação, eritema e aumento da temperatura das extremidades, mais comumente nos pés. Os episódios são tipicamente desencadeados por calor, exercício ou posição dependente, e são classicamente aliviados pela elevação dos membros ou exposição ao frio. A condição pode ser primária (idiopática) ou secundária a diversas doenças. No caso apresentado, a presença de uma contagem de plaquetas de 550.000 (trombocitemia) é um achado crucial. A eritromelalgia secundária é frequentemente associada a síndromes mieloproliferativas, como a trombocitemia essencial (TE) ou a policitemia vera (PV). Nesses distúrbios, a agregação plaquetária anormal nos microvasos das extremidades é a principal causa dos sintomas. A identificação dessa associação é vital, pois o tratamento da doença mieloproliferativa subjacente, muitas vezes com ácido acetilsalicílico em baixas doses, pode aliviar significativamente os sintomas da eritromelalgia e prevenir complicações trombóticas. O diagnóstico diferencial inclui neuropatias periféricas, distrofia simpático-reflexa (síndrome de dor regional complexa), celulite e outras causas de dor nos pés. No entanto, a combinação dos sintomas clássicos da eritromelalgia com a trombocitemia torna o diagnóstico de eritromelalgia secundária a uma síndrome mieloproliferativa o mais provável. Residentes devem estar atentos a essa apresentação clínica para um diagnóstico e manejo adequados.

Perguntas Frequentes

Quais são os sintomas clássicos da eritromelalgia?

Os sintomas clássicos da eritromelalgia incluem dor intensa em queimação, eritema (vermelhidão) e aumento da temperatura nas extremidades, mais comumente nos pés. Esses sintomas são desencadeados por calor, esforço físico ou posição de pé prolongada, e são aliviados pela elevação dos membros ou imersão em água fria.

Qual a relação entre eritromelalgia e plaquetas elevadas?

A eritromelalgia pode ser primária (idiopática) ou secundária. Quando associada a plaquetas elevadas (trombocitemia), é frequentemente um sinal de uma síndrome mieloproliferativa subjacente, como a trombocitemia essencial ou a policitemia vera. Nesses casos, a eritromelalgia é causada pela agregação plaquetária nos microvasos.

Como é feito o tratamento da eritromelalgia?

O tratamento da eritromelalgia depende da causa. Na forma secundária associada a síndromes mieloproliferativas, o tratamento da doença de base é fundamental, e o ácido acetilsalicílico em baixas doses é frequentemente eficaz para aliviar os sintomas. Outras opções incluem analgésicos, gabapentina, e medidas de resfriamento local.

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