Eritema Necrolítico Migratório: Associação com Glucagonoma

Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2023

Enunciado

Lesões eritematosas, migratórias, com vesículas e bolhas na superfície, evoluindo para cura com hiperpigmentação são típicas de eritema necrolítico. Tal condição tem elevada associação com qual alternativa abaixo?

Alternativas

  1. A) Sarcoma estromas gastrointestinal
  2. B) VIPoma
  3. C) Insulinoma
  4. D) Glucagonoma

Pérola Clínica

Eritema necrolítico migratório + lesões bolhosas + hiperpigmentação → Glucagonoma.

Resumo-Chave

O eritema necrolítico migratório é uma dermatose paraneoplásica clássica, fortemente associada ao glucagonoma, um tumor neuroendócrino do pâncreas. As lesões cutâneas são patognomônicas e devem levantar a suspeita diagnóstica para o tumor subjacente.

Contexto Educacional

O eritema necrolítico migratório é uma condição dermatológica rara, mas altamente sugestiva de uma neoplasia subjacente, especificamente o glucagonoma. Este tumor neuroendócrino do pâncreas secreta excesso de glucagon, levando a uma síndrome clínica característica que inclui diabetes mellitus, perda de peso, diarreia e as lesões cutâneas patognomônicas. As lesões cutâneas são tipicamente eritematosas, com bordas elevadas e centro pálido, que se expandem perifericamente e podem formar bolhas e crostas. A cicatrização resulta em hiperpigmentação. A fisiopatologia exata não é totalmente compreendida, mas está relacionada aos efeitos catabólicos do glucagon e deficiências nutricionais secundárias, como de aminoácidos e zinco. O diagnóstico precoce do glucagonoma é crucial, pois o tratamento do tumor geralmente leva à resolução das lesões cutâneas. Para residentes, o reconhecimento do eritema necrolítico migratório é um "red flag" que exige investigação imediata para glucagonoma. A biópsia da pele pode mostrar necrose epidérmica superficial e edema, mas a confirmação diagnóstica depende da dosagem de glucagon sérico e exames de imagem para localizar o tumor pancreático. O manejo envolve ressecção cirúrgica do tumor, quando possível, e controle dos sintomas.

Perguntas Frequentes

Quais são as características clínicas do eritema necrolítico migratório?

Caracteriza-se por lesões eritematosas, migratórias, com vesículas e bolhas na superfície, que evoluem para crostas e cura com hiperpigmentação, frequentemente em áreas de atrito.

Qual a fisiopatologia do eritema necrolítico migratório no glucagonoma?

Acredita-se que seja devido à deficiência de aminoácidos e zinco, causadas pelo efeito catabólico do excesso de glucagon, ou por um efeito direto do glucagon na pele.

Além das lesões cutâneas, quais outros sintomas são comuns na síndrome do glucagonoma?

Outros sintomas incluem diabetes mellitus (hiperglicemia), perda de peso, diarreia, anemia e glossite, formando a tríade clássica.

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