UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2024
Menino de 3 anos apresenta queda do estado geral, febre e vários episódios de diarreia líquida e fétida, há um dia. Ao exame físico: desidratado 3+/4, descorado 3+/4, FC 140 bpm, abdome distendido, RHA aumentados e sem sinais de reatividade peritoneal. AP: doença de Hirschsprung, abaixamento de cólon com seis meses de idade. A principal hipótese diagnóstica é:
Criança com Doença de Hirschsprung (DH) + febre, diarreia fétida e distensão abdominal → Enterocolite de Hirschsprung (EH).
Pacientes com Doença de Hirschsprung, mesmo após o abaixamento do cólon, têm um risco aumentado de desenvolver enterocolite. A tríade de febre, diarreia explosiva e fétida, e distensão abdominal é altamente sugestiva de enterocolite associada à DH, uma complicação grave.
A Doença de Hirschsprung (DH) é uma condição congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso de um segmento do intestino, resultando em um segmento agangliônico funcionalmente obstruído. Mesmo após a correção cirúrgica com o abaixamento do cólon, a complicação mais grave e frequente é a enterocolite associada à Doença de Hirschsprung (EH), que pode ser fatal se não tratada prontamente. A EH é uma inflamação grave do cólon que se manifesta com uma tríade clássica: febre, distensão abdominal e diarreia explosiva e fétida. Outros sinais incluem letargia, vômitos e desidratação. O histórico de DH prévia, como no caso do menino de 3 anos, é um forte preditor. A fisiopatologia envolve dismotilidade, proliferação bacteriana e alteração da barreira mucosa, levando a translocação bacteriana e sepse. O diagnóstico da EH é clínico e a conduta deve ser imediata. Inclui hidratação venosa, descompressão intestinal (sonda nasogástrica ou retal), antibioticoterapia de amplo espectro para cobrir patógenos entéricos e, em alguns casos, lavagens retais para remover fezes e toxinas. É crucial diferenciar de outras causas de obstrução ou infecção intestinal, mas a história de DH direciona fortemente para a EH. A monitorização rigorosa é essencial devido ao risco de sepse e choque.
Os principais fatores de risco incluem a extensão da aganglionose, histórico de episódios prévios de enterocolite, presença de síndrome de Down, e a técnica cirúrgica utilizada para o abaixamento do cólon.
A enterocolite de Hirschsprung manifesta-se com febre, distensão abdominal, dor abdominal, diarreia explosiva e fétida, letargia e, em casos graves, sinais de sepse e choque. Pode haver também vômitos e recusa alimentar.
A conduta inicial envolve internação hospitalar, hidratação venosa agressiva, descompressão intestinal (sonda nasogástrica ou retal), antibioticoterapia de amplo espectro e, em alguns casos, lavagens retais. A avaliação cirúrgica é fundamental para descartar outras complicações.
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