USP/Ribeirão Preto - Exame Revalida — Prova 2019
Lactente, 8 meses com história de megacólon congênito ao nascimento. Após diagnóstico, foi submetido a cirurgia com 2 meses de idade (abaixamento de cólon via endo-anal). Após a cirurgia, vem mantendo hábito intestinal irregular evacuando com estímulos (supositórios) uma vez a cada dois dias. Há 4 dias passou a apresentar evacuações frequentes, diárias, semi-líquidas, em pouca quantidade. Evoluiu com piora do quadro passando a apresentar distensão abdominal, parada da eliminação de gases e fezes e febre. Qual o diagnóstico mais provável e a conduta mais apropriada neste momento?
Lactente operado de Hirschsprung + diarreia, distensão abdominal e febre → Enterocolite associada a Hirschsprung (EHAC).
A enterocolite associada à doença de Hirschsprung (EHAC) é uma complicação grave, mesmo após a cirurgia. Caracteriza-se por diarreia, distensão abdominal, febre e, em casos graves, sepse. O tratamento inicial inclui descompressão com lavagem intestinal e antibioticoterapia de amplo espectro.
A doença de Hirschsprung, ou megacólon congênito, é uma condição caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso de um segmento do intestino distal, resultando em um segmento aganglionar funcionalmente obstruído. Embora a cirurgia de abaixamento de cólon seja o tratamento definitivo, a enterocolite associada à doença de Hirschsprung (EHAC) é a complicação mais grave e comum, ocorrendo em até 50% dos pacientes, mesmo após a correção cirúrgica. A EHAC é uma inflamação aguda do cólon que pode ser fatal se não tratada prontamente. Sua fisiopatologia é multifatorial, envolvendo estase fecal, disbiose intestinal, proliferação bacteriana e comprometimento da barreira mucosa. Clinicamente, manifesta-se com distensão abdominal, febre, letargia e diarreia (que pode ser explosiva ou com fezes em pequena quantidade), podendo progredir para sepse e choque. O histórico de cirurgia para Hirschsprung é um forte indicativo. O manejo da EHAC é uma emergência médica. A conduta inicial inclui descompressão do cólon através de lavagens retais com solução salina, hidratação venosa agressiva para combater a desidratação e o choque, e antibioticoterapia empírica de amplo espectro para cobrir bactérias entéricas. A falha no tratamento clínico pode levar à perfuração intestinal e peritonite, exigindo intervenção cirúrgica. O residente deve estar apto a reconhecer rapidamente este quadro e iniciar as medidas de suporte e tratamento adequadas.
Os sintomas incluem distensão abdominal, febre, vômitos, letargia e diarreia explosiva ou evacuações frequentes e semi-líquidas, que podem evoluir para parada de eliminação de gases e fezes. A gravidade varia de leve a choque séptico.
A conduta inicial envolve descompressão intestinal com lavagem retal (irrigação salina) para remover fezes e gases, hidratação venosa para corrigir desidratação e antibioticoterapia de amplo espectro para cobrir patógenos entéricos e prevenir sepse. A monitorização é essencial.
A enterocolite pode ocorrer devido à dismotilidade persistente do cólon, estase fecal, proliferação bacteriana e alterações na barreira mucosa, mesmo após a ressecção do segmento aganglionar. Fatores como aganglionose residual ou estenose anal também podem contribuir.
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