HCB - Hospital de Amor de Barretos - Unidade Porto Velho (RO) — Prova 2022
Um menino de 8 anos de idade apresentou infecção respiratória alta, com febre baixa, tosse e congestão nasal durante 5 dias; 3 semanas depois, sofreu alteração abrupta do estado mental, com abatimento e dificuldade para falar, associados à cefaleia e a vômitos. Ele apresentou uma crise convulsiva e, na emergência, constatou-se que ele tinha hemiparesia direita. A tomografia computadorizada de crânio foi normal, mas a ressonância magnética do cérebro evidenciou predominantemente a substância branca. O exame do líquor detectou pleocitose moderada com predomínio de linfomononucleares e elevação discreta da proteína. Qual é o diagnóstico mais provável desse paciente?
ADEM: encefalopatia aguda pós-infecciosa, desmielinização substância branca, líquor linfomononuclear.
A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante inflamatória do SNC, geralmente precedida por infecção viral ou vacinação. Caracteriza-se por encefalopatia aguda, déficits neurológicos multifocais e lesões na substância branca na RM.
A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) que afeta principalmente crianças. Caracteriza-se por um início agudo de encefalopatia e déficits neurológicos multifocais, geralmente precedidos por uma infecção viral (como infecção respiratória alta) ou, menos comumente, por vacinação, com um intervalo de dias a semanas. A fisiopatologia da ADEM envolve uma resposta autoimune mediada por células T e anticorpos contra componentes da mielina, desencadeada por mimetismo molecular entre antígenos microbianos e proteínas do SNC. O diagnóstico é clínico e radiológico. A ressonância magnética (RM) do cérebro é crucial, revelando lesões multifocais na substância branca, que podem envolver o córtex, gânglios da base, tronco cerebral e medula espinhal. O líquor geralmente mostra pleocitose linfomononuclear e discreta elevação proteica, mas pode ser normal. O tratamento da ADEM visa reduzir a inflamação e a desmielinização, sendo a pulsoterapia com corticosteroides (como metilprednisolona) a terapia de primeira linha. Em casos refratários ou graves, a imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou a plasmaférese podem ser consideradas. O prognóstico é geralmente bom, com a maioria das crianças apresentando recuperação completa ou quase completa, embora sequelas neurológicas possam ocorrer em uma minoria.
Os critérios incluem encefalopatia aguda, déficits neurológicos multifocais, ausência de febre ou evidência de infecção ativa no SNC e lesões desmielinizantes na substância branca na RM.
A ADEM é tipicamente monofásica, com recuperação completa ou quase completa, enquanto a esclerose múltipla é recorrente. As lesões na RM da ADEM são geralmente maiores e menos bem definidas.
O tratamento primário é com corticosteroides em altas doses (pulsoterapia), como metilprednisolona, para reduzir a inflamação e a desmielinização. Imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser uma alternativa.
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